Հիվանդություն Rendu-Osler հիվանդություն: ախտորոշում եւ բուժում

Osler-Rendu հիվանդություն - ի հայտնվելը փոքր արյունաթոր capillaries (arterioles կամ venules): Հատկանշական է, որ այս գործընթացը չի ունենա բորբոքային բնույթ: Շատ դեպքերում, հիվանդությունը դրսեւորվում է որպես անոթային ցանցերի (կամ աստղանիշ): Բայց պարտությունը անոթների չի առաջանում միայն մակերեսի մաշկի. Նաեւ ախտանշանները կարող են առաջանալ լորձաթաղանթի մեմբրաններ այլ օրգանների (bronchus, քթի, բերանի, միզապարկի):

Հիվանդություն Rendu-Osler: Clinic

Որ առաջին անգամ է, որ հիվանդությունը նկարագրված է ծագումով Ֆրանսիայի - Լուի Մարի Rendu: Լրացրեք պատկերը հիվանդության նախատեսված է բրիտանացի փորձագետը Ուիլյամ Osler: Տեղեկատվական եւ դիտարկումները լրացվել Frederika Vebera: Պարզվել է, որ այդ հիվանդությունը ժառանգել. Երեխան բավական է ժառանգեն թերի գենը ծնողի: Ըստ սինդրոմի տառապում հավասարապես երկու տղաներին եւ աղջիկներին: Զարգացման համար իր պատասխանով հետեւյալ գեների: առաջինը պատասխանատու է endoglin, վերահսկում արտադրությունը գլիկոպրոտեինային: Երկրորդ վերաբերում է փոխակերպող աճի գործոն: Երբ նրանց մուտացիա անոթներ կորցնում էլաստիկություն, կան թերություններ, իրենց հոդերի, ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ կառուցվածքի էնդոթելային բջիջների. Հարկ է նշել, որ այդ Rendu-Osler հիվանդություն (տարածվել haemangiomatosis) - հազվագյուտ պայման, իսկ բնությունն իր ծագման միշտ չէ, որ պարզ է. Տարածվածությունը հիվանդությունը հետեւյալն են: Այն ազդում է 1 մարդ, մեկ 5000.

Առաջին ախտանշանները հիվանդության

Որպես կանոն, մինչեւ 6 տարի ժամկետով չդրսեւորել ախտանիշները հիվանդության (թեեւ Rendu-Osler հիվանդություն է ժառանգական): Հետո հասնելով որոշակի տարիքի (6-10 տարեկան), կան առաջին նշանները: Է մաշկի կամ լորձաթաղանթի մեմբրաններ այլ օրգանների կարելի է տեսնել առաջացման angiomas (այսինքն, անոթային ուռուցքների): Որպես հետեւանք, թերություններ մազանոթների եւ արյան անոթների կարող է ձեւավորվել կարմիր (կամ կապույտ ներկ) բծերը, որ արյունահոսել: Հիվանդություն Rendu-Osler-Weber եւ բնութագրվում է ցածր տեմպերի արյան clotting. Որպես հետեւանք, արյունահոսություն կարող է (նույնիսկ, որպես հետեւանք microtraumas): Երբեմն միակ ախտանիշը, որը կարող է ցույց ներկայությունը հիվանդության, կան nosebleeds. Բացի այդ, աղջիկները կարող են լինել ծանր menstruation. Պատճառով հաճախակի արյունահոսություն զարգանում սակավարյունություն, որ հեմոգլոբին մակարդակը ընկնում.

փուլը հիվանդության

Հիվանդություն Rendu-Osler-Weber ունի մի քանի փուլեր: Համար նրանցից յուրաքանչյուրը բնութագրվում է որոշակի ախտանիշներ: Ի վաղ փուլերում անոթային lesions փոքր են, ունեն ձեւը փոքր կետերում: Միջանկյալ բնութագրվում է ունենալ մի աստիճան spider երակների, «spiders»: Nodular ձեւ - ի հայտնվելը կարմիր (կլոր կամ ՕՎԱԼ) հանքամարմիններից որ հանել վերեւում մակերեսի մի քանի millimeters. Նրանք ունեն տրամագիծը 5-ից 7 մմ: Երբ սեղմված տվյալները կրթություն դառնալ գունատ (բոլոր տեսակի): Ապա նրանք լրացնել արյունով.

Դասակարգումը ձեւերի հիվանդության

Ինչպես արդեն նշվեց, այն կարող է լինել ժառանգական Rendu-Osler հիվանդության (photo հիվանդության դրսեւորումները կարելի է տեսնել այս հոդվածով), որը փոխանցվում է ծնողներից: Եթե սա սինդրոմը տառապում եւ հայրիկ, եւ իմ մայրը, որ երեխան ունի այդ հիվանդությունը տեղի կունենա ավելի խիստ ձեւով: Կան նաեւ հատուկենտ դեպքեր, որոնք առաջանում պայմանավորված է մի մուտացիա: Կախված նրանից, թե որտեղ ախտահարում փորձագետները առանձնացնում տեսակն քթի (քթի bleeds), pharyngeal, մաշկի (կարող է արյունահոսել որոշակի տարածքները մաշկի): Visceral ձեւը բնութագրվում է արյունահոսություն ներքին օրգանների. Այն կարող է նաեւ դիտվել եւ խառը տիպի, որը ազդում է թե մաշկի եւ ներքին օրգանները.

Հիվանդություն Rendu-Osler (ՀՄԴ-10 կոդը): ռիսկային գործոնները at ախտորոշման

Առաջին հերթին, հիմնական ռիսկի գործոնը ժառանգականություն: Բացի այդ, հիվանդությունը կարող է հրահրել դեղորայք կողմից ձեռնարկված մի հղի կնոջ առաջին երեք ամիսների ընթացքում: Վտանգավոր եւ վարակիչ հիվանդությունները փոխանցվում այս ընթացքում. Կարող է հրահրել արյունահոսություն հետեւյալը: հագուստի rubbing են վնասված տարածքներում, բարձր արյան ճնշման, անհավասարակշիռ diet. Որ պակաս էական հետք տարրերի սնունդ, որը կարող է ամրապնդել է արյան անոթների, որ դա այն պատճառներից մեկը, իրենց թուլության: Սա հատկապես ճիշտ է կողմնակիցների Բուսակերության.

մեթոդները ախտորոշման

Ձեւակերպումը կլինիկական ախտորոշում Osler-Rendu հիվանդության հիման վրա քննության է ֆիզիկական վիճակի հիվանդի: Սովորաբար դեմքի, գլխի, լորձային կարող են տեսնել telangiectasia: Այս ձեւավորումը կարմիր, որը հանել վերը մակերեսի մաշկի. Նման թերություններ, կարող է դիրքերում է ներքին օրգանների. Մենք պետք է միասնական արյան թեստ, որը կարող է ցույց ներկայությունը սակավարյունություն. Կենսաքիմիական անալիզ դարձնում այն հնարավոր է հայտնաբերել համանախագահներին վարակների եւ հիվանդությունների. Այն նաեւ ներառում է մեզի քննություն. Եթե առկա են գտել կարմիր արյան բջիջները, դա հնարավոր է ասել, որ զարգացող երիկամային արյունահոսություն, միզուղիների մարսողության: Մասնագետը անցկացնում մի շարք թեստեր. Գողություն նմուշը հնարավոր է դարձնում դատել subcutaneous արյունազեղումներ: Փորձարկման համար մաշկի տակ անրակի ճզմում մի որոշ ժամանակ. Նման տեղեկատվությունը տրամադրում է եւ զենք ու զրահ փորձարկման (այն բարդվել է նախաբազուկ մի քանի րոպե): Եթե կա կասկած Rendu-Osler հիվանդություն, ախտորոշումը չէ առանց իրականացնող թեստեր արագության վրա արյան clotting, արյունահոսություն Տեւողությունը (ընդհատվում մատը): մարմինը խոռոչի ստուգվել, օգտագործելով միջանցքաչափ: Եթե արտաքին ախտանշանները բացակայում են, ապա պետք է Հաշվարկվել տոմոգրաֆիա: Այս մեթոդը թույլ է տալիս Ձեզ տեսնել որեւէ խախտում են ներքին օրգանների.

բուժում հիվանդության

Rendu-Osler հիվանդություններն առաջարկում են բուժել, ապահովում է հետեւյալ կերպ. Նախ, սա մի պահպանողական թերապիայի. Դրա էությունը կայանում է օգտագործման inhibitors մակերեւութային ոռոգման, որ bleeds. Այս դեղեր խոչընդոտում resorption է արյան գունդ եւ դադարեցնել արյունահոսություն այնքան. Քանի որ փորձը ցույց է տալիս, այլ դեղեր են անարդյունավետ: Հաճախ, վիրաբուժություն պահանջվում: Հանդիպման ընթացքում հեռացվել վնասված մասը նավի. Այն կարող է փոխարինել պրոթեզ (անհրաժեշտության դեպքում): Երբ nosebleeds cryocautery տալիս է լավ արդյունք: Օգտագործելով հեղուկ ազոտ, սառած բաժինը նավի վերաբերյալ. Ավելի պակաս արդյունավետ է օգտագործում, որ լազերային ԱՅՐՈՒՄ: Որոշ դեպքերում, մի հորմոն թերապիա.

Արյան փոխներարկման (gemokomponentnaya թերապիա)

Այն դեպքերում, երբ Rendu-Osler հիվանդություն հանգեցնում մեծ արյան կորուստը, պահանջում օգտագործումը դոնորական արյան. Անբավարարությունը բաղադրիչների համար պատասխանատու clotting, կազմում է Տրանսֆուզիոն եւ պլազմային (թարմ սառեցված): Այս թերապիայի օգտագործվում պայմանների համար, որ սպառնում է մարդկային կյանքը: Բացի այդ, նման դեպքեր, դուք կարող եք անհրաժեշտ փոխներարկման համակարգեր դոնոր platelets: Այն դեպքերում, երբ հիվանդը ունի ծանր ձեւ է սակավարյունության (շատ ցածր մակարդակներում հեմոգլոբին) կամ գալ անգույն վարս (կորուստ գիտակցության բացակայության պատճառով թթվածնի ուղեղի), արյան փոխներարկման կարմիր արյան բջիջների արյան դոնորի. Հաճախ նրանք ազատվում են սպիտակուցների վրա մակերեսին.

Հնարավոր բարդություններ հիվանդության

Հիվանդություն Rendu-Osler հիվանդություն, պաթոգենեզի զարգացման եւ պակաս արդյունավետ բուժում կարող է հանգեցնել մի շարք բացասական առումներով: Նախ, զարգացնել սակավարյունություն. Նշանակալից արյան կորուստը կարող է հանգեցնել անգույն կոմայի մեջ: Այն մարդը, այս դեպքում այն է, անգիտակից վիճակում է եւ չի արձագանքում արտաքին ազդակներին: Հնարավոր է նաեւ, գրոհ կաթվածի: Որ հիվանդությունը կարող է հանգեցնել կուրության համար (արյունահոսության մեջ ցանցաթաղանթ): Պետական ներքին օրգանների վիճակը վատացել է զգալիորեն. Վտանգավոր կողմնակի ազդեցությունները հիվանդության կարող է լինել ուղեղի արյունազեղում: Սակայն, undiagnosed վարակը եւ իրավասու թերապիա թույլ է տալիս խնայել առողջությունը եւ կյանքը հիվանդների.

կանխարգելիչ միջոցառումներ

Առաջնային կանխարգելման միջոցառումները անհրաժեշտ են մինչեւ խնդիրը հայտնաբերվում. Ընտանիքներ, որոնց մեկ կամ ավելի անդամներ ախտորոշվել Rendu-Osler հիվանդության, պետք է խորհրդակցել մի գենետիկայի. Կան դեպքեր, երբ առաջարկություն է անում զերծ մնալ conceiving երեխա: Նաեւ պետք է լինի մտահոգված է անվտանգության ուժերի մարմնի. Լավ ակցիան կունենա կանոնավոր քայլում է փողոցում, hardening է մարմնի. Ճիշտ սննդակարգ հավասարակշռված դիետայի անհրաժեշտ է նաեւ.

Միջնակարգ կանխարգելումը կանոնավոր քննությունները ըստ մասնագետների. Դրա նպատակն այն է, որ վաղ հայտնաբերման հիվանդության. Եթե սինդրոմը արդեն ախտորոշվել, բուժում, պետք է լինի ժամանակին եւ ամբողջական: Անհրաժեշտության դեպքում, վիրաբուժություն հիվանդը պետք է անպայման խորհրդակցել է արյունաբան. Դա թույլ կտա պաշտպանել մարդուն բարդությունների ժամանակ վիրահատության (հիմնական արյունահոսություն): Յուրաքանչյուր հիվանդի եւ նրա հարազատները պետք է տրվի տեղեկատվություն, թե ինչպես պետք է ապահովել առաջին օգնություն է արյունահոսություն (երկուսն էլ ներքին եւ արտաքին): Այն խորհուրդ է տրվում անել փոխներարկման դոնոր արյան բաղադրիչների միայն այն դեպքերում, ծայրահեղ անհրաժեշտության դեպքում: