Caroli հիվանդություն, նշանները եւ բուժում

Caroli հիվանդություն է, շատ բարդ է ֆունկցիոնալ խանգարում է լյարդի, ախտորոշման եւ բուժման, որը լուրջ դժվարություններ է առաջացնում բժիշկների.

Թե ինչ է հիվանդություն

Caroli հիվանդություն - հազվադեպ հանդիպող բնածին լյարդի հիվանդություն, որն առաջանում է ընդլայնման դառնություն ducts, գտնվում է ներսում, մարմնի. Այն բնութագրվում է նրանով, որ նորմալ երթեւեկությունը խաթարվել է դառնություն լճացման տեղի է ունենում եւ իր անդամակցության վարակի. Հաճախ հիվանդությունը տարածված է տղամարդկանց, եւ այն սկսվում է մանկությունից, կամ պատանեկություն: Առաջընթացը պաթոլոգիական գործընթացի կախված է գումարի եւ աստիճանը վնաս ducts ներսում լյարդի.

ձեւերը հիվանդության

Մինչ օրս, անկախ դասակարգումը Caroli հիվանդության բժշկության մեջ բացակայում է. Սակայն, չնայած դրան, կան երկու տարբեր ձեւեր հիվանդության. Առաջին ձեւը բնութագրվում է նրանով, որ կոտրված լեղու Ակնհայտություն, ինչպես նաեւ հետագա ձեւավորման քարերով.

Երկրորդը ձեւը կապված բնածին լեարդի ֆիբրոզի: Այս դեպքում, կա մի փոքր ընդլայնումը ducts եւ ձեւավորումը քարերի հնարավոր է, սակայն այն կարող է երբեմն տեղի են ունենում այն հետագա փուլերում հիվանդության.

Ընդլայնված դառնություն ducts կարող է կապված լինել ոլորտներում կիստոզ լյարդի եւ այդպիսով visualized միջնորմ պատի thickening է կիստաների lumen.

պատճառները եւ

Caroli հիվանդություն վերաբերում է բնածին հիվանդությունների հետեւանքով առաջացող պայմանավորված է autosomal հեռացվող եղանակի ժառանգութեան: Եթե դուք ունեք հարազատներին հետ նմանատիպ պաթոլոգիայի, հետո երեխայի ծնվելուց անմիջապես պետք է իրականացնել համալիր հետազոտություն, քանի որ կա մի մեծ հնարավորություն անցնելու վերաբերյալ ժառանգական հիվանդությունների.

Որոշ դեպքերում, հիվանդությունը նույնպես միացել են նաեւ այլ ախտաբանական խանգարումների լյարդի, որը մեծապես բարդացնում բուժումը:

Հիմնական ախտանշանները

Caroli հիվանդություն ախտանշանները կարող է արտահայտվել իրենց բոլորովին ցանկացած տարիքի երեխաների եւ երիտասարդների: Դա հնարավոր է իրականացնել հիմնական հատկանիշները հիվանդություն, ինչպիսիք են:

• որովայնային ցավ,
• տենդ;
• փոքր դեղնությունը է մաշկի.
• լյարդի ընդլայնումը վրա palpation:

Նշված կլինիկական դրսեւորումները հիվանդության հաճախ կապված առաջացման բորբոքման. Հիմնականում Caroli հիվանդությունը ախտորոշվել է արական սեռի երեխաներին. Ժամը exacerbation եղել է կտրուկ աճ մակարդակով bilirubin եւ սպիտակ արյան բջիջների հաշվարկի:

սպասարկում է

Չնայած այն հանգամանքին, որ ախտանիշեր հիվանդության բավարար դրսեւորվում, բայց դա բնորոշ է նաեւ բազմաթիվ այլ լյարդի խանգարումների. Ճշգրիտ ախտորոշում եւ որոշել հնարավոր Caroli հիվանդության ԱՄՆ-ում եւ ժամանակ CT: Հաշվարկվել տոմոգրաֆիա համարվում մեկը առավել տեղեկատվական մեթոդների փորձաքննության, քանի որ դուք կարող եք տեսնել, թե բավական լավ բոլոր խախտումները կանոնների: Ի լրումն, էնդոսկոպիկ cholangiography կարող է պահանջվել ախտորոշման համար:

Երկարակյաց ֆունկցիայի թեստեր համար երկար ժամանակ չի փոխվի, սակայն, ինչպես նաեւ առաջընթացի հիվանդության եւ երկարատեւ բորբոքային գործընթացի մեջ Արյան կենսաքիմիական անալիզ կարող հայտնաբերելու բոլոր նշանները cholestasis:

Քանի որ հիվանդները գտնվում են վտանգի տակ cholangiocarcinoma, որ ժամանակը պետք է իրականացվի, եւ շճաբանական ցուցադրություն համար ներկայությամբ օնկոցուցիչները:

Առանձնահատկությունները բուժման

Ներկայությամբ Caroli հիվանդություն բուժման ուղեցույցների պետք է դիտարկել, առանց բացառության, քանի որ այս պաթոլոգիան առաջադեմ բնույթ է կրում: Բուժում նշանակում է կիրառման լայն սպեկտրի հակաբիոտիկների, եւ ursodeoxycholic թթու կառավարման կարգավիճակի կանխելու քար ձեւավորմանը:

Բացի այդ, բուժում կազմում:

• ցավազրկողները;
• litholysis քարեր,
• մաղձի ջրահեռացման.

Հանրապետության անդամակցությունից, cholangitis, կամ այլ բարդությունների թարախային թերապիայի չի տարբերվում է բուժման ԲԱԿՏԵՐԱՅԻՆ cholangitis: Դա կարեւոր է հեռացնել թարախ եւ ապա մաքրում իրականացվում է դառնություն ծորան, եւ կիրառվում հակաբիոտիկների օգնել հեռացնել վարակի.

Որ գործողությունը կատարվում է միայն այն դեպքում, հաճախակի սրացման կամ անարդյունավետ օգտագործման պահպանողական տեխնիկայի. Ծավալը վիրաբուժական միջամտության, կարող է տարբեր լինել զգալիորեն. միայն քարեր կամ լեղու հատվածները կարող է հեռացվել:

Այն դեպքում, շատ ուժեղ ընդլայնման հատվածներ եւ լեղու bile լճացման, որ վիրաբույժը կարող է իրականացնել վերացումը մեկ բլիթ է լյարդի. Ծանր դեպքերում, լյարդի անբավարարություն որտեղ ներկա են կամ նշաններով այլասերում է չարորակ ուռուցք, լյարդի փոխպատվաստում կարող է առաջարկել են մոտ հարազատի:

Համար լավագույն արդյունքների, մեծ մասը բժիշկները խորհուրդ են տալիս ծախսել որոշակի լյարդի փոխպատվաստման նույնիսկ բացակայության դեպքում ծանր ախտանիշների նախնական փուլերում հիվանդության. Հաճախ, սակայն, որ ներկայությունը վարակի հակացուցում է փոխպատվաստման. հիվանդները կպչողականության հետո փոխպատվաստման հետ բնածին ֆիբրոզ, որ արդեն լրացուցիչ ախտորոշվել cholangitis ընթացքում փոխպատվաստման, բավական ցածր է:

Կանխատեսումը այս հիվանդության բավական անբարենպաստ, քանի որ relapses կարող են տեղի ունենալ մի քանի տարիների ընթացքում: Սակայն, շատ հազվադեպ, այն հանգեցնում է մահվան հիվանդի:

Caroli հիվանդություն

Caroli Հիվանդություն շատ հաճախ ասոցացվում է բնածին լյարդային fibrosis, որի արդյունքում Caroli հիվանդության. Այդ երկու պաթոլոգիաների ձեւավորվում են գրեթե նույնական ձեւ լեղու անկարգությունների լյարդի հյուսվածքի մակարդակով սաղմնային զարգացման: Սինդրոմը, որը ժառանգել է մերձավոր ազգականի եւ դրսեւորվում որովայնի ցավի եւ արյունահոսության esophageal varices: Նորածինների կարող է լինել մի համադրություն հիմնական ախտանիշների բնածին լեարդի ֆիբրոզի, Caroli հիվանդության եւ պոլիկիստոզ երիկամների հիվանդություն:

Այս հիվանդությունը վերաբերում է բնածին դառնություն ծորան կիստայի, սակայն, այն է, շատ հազվադեպ, հիմնականում մարդկանց տարեկան մինչեւ 30 տարի ժամկետով: Առաջին մի քանի տարիների ընթացքում ախտաբանության տեղի է ունենում գրեթե ախտանիշներ, քանի դեռ ընդլայնման դառնություն ducts չեն դրդել լճացման դառնություն, որը կարող է պայմաններ ստեղծել ձեւավորման համար քարերի եւ անդամակցելու վարակի. Եթե օգտագործվում հետ միասին այլ դիտարկված նշանների դեղնախտի, դա ցույց է տալիս ներկայությունը cholangitis:

Այն նշվում է հիմնականում ձախակողմյան լյարդի վնաս, սակայն այն կարող է նաեւ լինել մի երկու ճանապարհ, որոշ դեպքերում.

Որոշ դեպքերում, լյարդի այնքան ուժեղ է, որ դա կարող է ազդել մյուս օրգանները: Այնպես որ, մեկը բարդությունների կարելի է համարել, քանի որ առաջացման երիկամային անբավարարության: