Իմունային թերությունները առաջնային են: Առաջնային իմունային թերություններ. Բուժում

Իմունային անբավարարությունը մարդու մարմնի պաշտպանիչ գործառույթների խախտում է, պայմանավորված է տարբեր բնույթի հիվանդների նկատմամբ իմունային պատասխանների թուլացումից: Այս տեսակի պետությունների շարքը նկարագրում է գիտությունը: Այս հիվանդությունների խումբը բնութագրվում է վարակիչ հիվանդությունների ընթացքի աճի եւ ծանրության պատճառով: Այս դեպքում անձեռնմխելիության աշխատանքում տեղի ունեցած ձախողումները կապված են նրա անհատական բաղադրիչների քանակական կամ որակական բնութագրերի փոփոխության հետ:

Իմունիտետի առանձնահատկությունները

Իմունային համակարգը կարեւոր դեր է խաղում մարմնի բնականոն գործունեության մեջ, քանի որ այն նախատեսված է հայտնաբերելու եւ ոչնչացնելու հակիչենները, որոնք կարող են ներթափանցել շրջակա միջավայրից (վարակիչ) եւ լինել սեփական բջիջների ուռուցքների աճի արդյունքում (էնդոկրին): Պաշտպանական գործառույթը հիմնականում պայմանավորված է բնածին գործոններով, ինչպիսիք են phagocytosis եւ complement համակարգը: Օրգանիզմի հարմարվողական արձագանքման համար ձեռք բերված անձեռնմխելիությունը պատասխանատու է հումորային եւ բջջային: Ամբողջ համակարգի կապը տեղի է ունենում հատուկ նյութերով `ցիտոկիններով:

Կախված պատճառներից, իմունային անբավարարության խանգարումները բաժանվում են առաջնային եւ երկրորդական իմունային անբավարարության:

Ինչ է առաջնային իմունիտետը

Առաջնային իմունային թերությունները (FID) գենետիկ թերությունների պատճառով առաջացած իմունային արձագանքի խախտում են: Շատ դեպքերում դրանք ժառանգված են եւ բնածին պաթոլոգիաններ են: PID- ը հաճախ հայտնաբերվում է վաղ տարիքում, բայց երբեմն դրանք ախտորոշված չեն դեռահասների կամ նույնիսկ մեծահասակների մոտ:

PID- մի շարք բնածին հիվանդություններ, որոնք տարբեր են կլինիկական դրսեւորումներից: Հիվանդությունների միջազգային դասակարգումը ներառում է 36 նկարագրված եւ բավականաչափ ուսումնասիրված առաջնային իմունային անբավարարության վիճակներ, սակայն ըստ բժշկական գրականության մոտ 80-ն է: Փաստն այն է, որ ոչ բոլոր հիվանդությունները հայտնաբերվել են պատասխանատու գեների մեջ:

Միայն X- ի քրոմոսոմի գենային կազմի համար բնութագրվում է առնվազն վեց տարբեր իմունոֆիֆիկացիաներ, եւ այդ պատճառով տղաների նման հիվանդությունների տարածվածությունը ավելի մեծ է, քան աղջիկների համեմատ: Կա մի առաջարկ, որ ներհիվանդանոցային վարակը կարող է էթոլոգիական ազդեցություն ունենալ բնածին իմունային անբավարարության զարգացման վրա, սակայն այս հայտարարությունը դեռեւս գիտական հաստատություն չէ:

Կլինիկական պատկերը

Առաջնային իմունային թերությունները կլինիկական դրսեւորումներն այնքան տարբեր են, որքան պայմանները, բայց կա մեկ ընդհանուր ախտանիշ `հիպերտրոֆիկ վարակ (բակտերիալ) սինդրոմ:

Առաջնային իմունային թերությունները, ինչպես նաեւ երկրորդականները, դրսեւորվում են հիվանդների վարվելակերպով, վարակիչ էիթիոլոգիայի հաճախակի կրկնվող (կրկնվող) հիվանդություններով, որոնք կարող են առաջանալ ատիպիկ պաթոգեններից:

Այս հիվանդությունները առավել հաճախ ազդում են բրոնխոպուլյար համակարգի եւ մարդու ԼՕՌ օրգանների վրա: Հաճախ հաճախ են ազդում լորձաթաղանթի եւ մաշկի վրա, ինչը կարող է դրսեւորվել abscesses եւ sepsis: Բակտերիալ պաթոգենները առաջացնում են բրոնխիտ եւ սինուսիտ: Իմունային անբավարարություն ունեցող մարդիկ հաճախ ունենում են վաղաժամ ծակոտկենություն եւ էկզեմա, իսկ երբեմն ալերգիկ ռեակցիաները: Հաճախ նաեւ օտոիմմունքի խանգարումներ եւ չարորակ նորագոյացությունների միտում: Երեխայի իմունային անբավարարությունը գրեթե միշտ առաջացնում է մտավոր եւ ֆիզիկական զարգացման ուշացում:

Առաջնային իմունային թերությունների զարգացման մեխանիզմը

Հիվանդությունների դասակարգումը նրանց զարգացման մեխանիզմով առավել իմպաստավոր է իմունային անբավարարության վիճակի ուսումնասիրման դեպքում: Բժիշկները բաժանարար են իմունային բնույթի բոլոր հիվանդություններին 4 հիմնական խմբերի.

- Humoral կամ B- բջիջը, որոնք ներառում են Բրուտոնի համախտանիշը (agammaglobulinemia է X xromosome- ին, IgA կամ IgG- ի դեֆիցիտի, IgM- ի ավելցուկային ընդհանուր իմունոգոլոբուլինի անբավարարության, պարզ փոփոխական իմունային անբավարարության, նորածինների անցողիկ hypogammaglobulinemia եւ հումորային անձեռնմխելիության հետ կապված մի շարք այլ հիվանդություններ) .

- T- բջիջների առաջնային իմունային թերությունները, որոնք հաճախ անվանում են համակցված իմունային թերություններ, քանի որ խոցային իմունիտետը, ինչպիսիք են hypoplasia (Di George- ի սինդրոմը) կամ տիմուսի դիսպլազիա (T-lymphopenia), միշտ խափանում են առաջին խանգարումների ժամանակ:

Ֆագոտիտոզի թերությունների պատճառով առաջացած անբավարարությունը:

- Իմպուլսային թերությունները, որոնք պայմանավորված են կոմպլեմի համակարգի գործառույթից:

Վարակված վարակների ազդեցությունը

Քանի որ իմունային անբավարարության պատճառը կարող է լինել տարբեր կապերի խախտում
Իմունային համակարգը, այնուհետեւ վարակների համար տառապող հիվանդների զգայունությունը չի լինի նույնն է յուրաքանչյուր կոնկրետ դեպքի համար: Այսպիսով, օրինակ, հումորային հիվանդությունների դեպքում հիվանդը հակված է վարակների, որոնք առաջ են բերում streptococci, staphylococci, hemophilic rod. Միեւնույն ժամանակ, այդ միկրոօրգանիզմները հաճախ դիմադրում են հակաբակտերիալ դեղամիջոցներին: Իմունային անբավարարության համակցված ձեւերի մեջ կարող են կցվել բակտերիաներ, ինչպիսիք են վիրուսները, ինչպիսիք են հերպեսը կամ սնկիները, որոնք հիմնականում ներկայացված են քենդիոզներով: Ֆագոսիտային ձեւը բնութագրվում է հիմնականում նույն ստաֆիլոկոկի եւ գրամ-բացասական բակտերիաների կողմից:

Առաջնային իմունային թերությունների տարածվածությունը

Անմարդկային թերություններ, ժառանգված, բավականին հազվադեպ են մարդկային հիվանդություններ: Այս տեսակի իմունիտետային խանգարումների առաջացման հաճախականությունը պետք է գնահատվի յուրաքանչյուր կոնկրետ հիվանդության նկատմամբ, քանի որ դրանց տարածվածությունը նույնն չէ:

Միջին հաշվով, հիսուն հազարից միայն մեկ նորածին ծնունդ է ունենալու անգերազանցելի ժառանգական իմունային անբավարարություն: Այս խմբի ամենատարածված հիվանդությունը IgA- ի ընտրողական թերությունն է: Այս տեսակի ծննդաբերական իմունային անբավարարությունը տեղի է ունենում միջինում հազարավոր նորածինների մեկում: Ավելին, IgA դեֆիցիտի բոլոր դեպքերի 70% -ը վերաբերում է այս բաղադրիչի լիակատար ձախողմանը: Միեւնույն ժամանակ, ժառանգված իմունային բնույթի ավելի հազվադեպ մարդկային հիվանդություններից կարելի է բաժանել 1: 1,000,000 հարաբերակցությամբ:

Եթե հաշվի առնենք PID- ի հիվանդությունների առաջացման հաճախությունը, կախված մեխանիզմից, ապա շատ հետաքրքիր պատկեր է ձեւավորվում: Բ-բջիջների առաջնային իմունային թերությունները, կամ, քանի դեռ նրանք կոչվում են հակամարմինների ձեւավորման անբավարարություն, ավելի հաճախ են լինում, քան մյուսները եւ հաշվի են առնում բոլոր դեպքերի 50-60% -ը: Միեւնույն ժամանակ, տուբերկուլոզով եւ ֆագոտիկ ձեւերը ախտորոշվում են հիվանդների 10-30% -ով: Առավել հազվադեպ են իմունային համակարգի հիվանդությունները, որոնք առաջացնում են լրացումի թերություններ `1-6%:

Պետք է նաեւ նշել, որ PID- ի առաջացման հաճախականությունը շատ տարբեր է տարբեր երկրներում, որոնք կարող են կապված լինել որոշակի ազգային խմբի որոշակի ԴՆԹ-ի մուտացիաների գենետիկական նախասիրությունների հետ:

Իմունային թերությունների ախտորոշում

Երեխաների առաջնային իմունային անբավարարությունը հաճախ անորոշ ժամանակով է որոշվում
Այսպիսով, նման ախտորոշումը թաղամասի մանկաբույժի մակարդակով բավական դժվար է:

Սա, որպես կանոն, հանգեցնում է ուշագրավ բուժման եւ թերապիայի կանխարգելման կանխարգելման: Եթե հիվանդության կլինիկական պատկերն ու ընդհանուր վերլուծությունների արդյունքների հիման վրա բժիշկը ենթարկվել է իմունիտետի անբավարարության վիճակին, ապա առաջինը, որ նա պետք է անի, երեխային ուղարկում է իմունոլոգի հետ խորհրդակցություն:
Եվրոպայում գոյություն ունի Իմունոլոգների ասոցիացիա, որը զբաղվում է նման հիվանդությունների բուժման մեթոդների ուսումնասիրությամբ եւ զարգացմամբ, որը կոչվում է ESI (Immunodeficiency European Society): Նրանք ստեղծել եւ մշտապես թարմացրել են PID հիվանդությունների տվյալների բազան եւ հաստատել բավականին արագ ախտորոշման համար ախտորոշիչ ալգորիթմ:

Նրանք սկսում են ախտորոշումներ հիվանդության անամնեզի հավաքածուից: Հատուկ ուշադրություն պետք է դարձնել ծագումնաբանական առումով, քանի որ բնածին իմունային անբավարարվածության մեծ մասը ժառանգական են: Ֆիզիկական հետազոտությունից եւ ընդհանուր կլինիկական տվյալների ստացումից հետո նախնական ախտորոշում է կատարվում: Ապագայում, բժշկի ենթադրությունը հաստատելու կամ մերժելու համար, հիվանդը պետք է մանրակրկիտ քննություն անցնի մասնագետների, ինչպիսիք են գենետիկ եւ իմունոլոգը: Միայն վերը նշված բոլոր մանիպուլյացիաներ անցկացնելուց հետո կարող ենք խոսել վերջնական ախտորոշման ձեւակերպման մասին:

Լաբորատոր հետազոտություններ

Եթե ախտորոշման ժամանակ առաջնային իմունային անբավարարության սինդրոմում կասկած կա, ապա անհրաժեշտ է իրականացնել հետեւյալ լաբորատոր փորձարկումները.

- ընդլայնված արյան բանաձեւի ստեղծում (հատուկ ուշադրություն է դարձվում լիմֆոցիտների քանակին);

- Արյան շիճուկում իմունոգոլոբուլինի բովանդակության որոշում.

- B- եւ T-lymphocytes- ի քանակական հաշվարկը:

Լրացուցիչ հետազոտություններ

Բացի լաբորատոր-ախտորոշիչ թեստերից, որոնք արդեն նշվել են, յուրաքանչյուր կոնկրետ դեպքի համար կստանան անհատական անհատական թեստեր: Կան ռիսկային խմբեր, որոնք անհրաժեշտ են ՄԻԱՎ վարակի կամ գենետիկ անբավարարությունների հետազոտություն անցկացնելու համար: Բացի այդ, բժիշկը հնարավորություն է տալիս, որ 3 կամ 4 տեսակի մարդու իմունային անբավարարություն կա, որոնք պնդում են, որ հիվանդի ֆագոսիտոզը մանրամասն ուսումնասիրվի, փորձարկելով թետրազոլինի կապույտ ցուցիչով եւ ստուգում է կոմպլիմենտային համակարգի բաղադրիչ կազմը:

Բուժման PID- ը

Ակնհայտ է, որ անհրաժեշտ թերապիան կախված է առաջին հերթին իմունային համակարգի վրա, բայց, ցավոք, բնածին ձեւը չի կարող ամբողջությամբ վերացվել, որը չի կարելի ասել իմունային անբավարարության մասին: Ժամանակակից բժշկական զարգացումների հիման վրա գիտնականները փորձում են գտնել գենային մակարդակում պատճառի վերացման հնարավորությունը: Թեեւ նրանց փորձերը հաջողության չեն հասել, մենք կարող ենք արձանագրել, որ իմունային անբավարարությունը անբուժելի վիճակում է: Դիտարկենք թերապիայի սկզբունքները:

Փոխարինող թերապիա

Իմունային անբավարարության բուժումը սովորաբար նվազեցնում է փոխարինող թերապիան: Ինչպես արդեն նշվեց, հիվանդի մարմինը ի վիճակի չէ ինքնուրույն արտադրել իմունային համակարգի որոշակի բաղադրիչները, կամ դրանց որակը շատ ավելի ցածր է, քան անհրաժեշտ է: Թերապիան այս դեպքում կկիրառվի հակամարմինների կամ իմունոգլոբուլինի դեղերի ընդունման մեջ, որոնց բնական արտադրանքը խափանում է: Շատ հաճախ դեղամիջոցները ներարկվում են ներերակային, բայց երբեմն նաեւ տարանջատված երթուղին հնարավոր է նաեւ հեշտացնել հիվանդի կյանքը, ով այս դեպքում այլեւս ստիպված չէ այցելել բժշկական հաստատություն:

Փոխարինման սկզբունքը հաճախ թույլ է տալիս հիվանդներին սովորեցնել սովորական նորմալ կյանք վարել `ուսումնասիրել, աշխատել եւ հանգստանալ: Իհարկե, հիվանդության, հումորի եւ բջջային գործոնների թուլացած անձեռնմխելիությունը եւ թանկարժեք թմրանյութերի անընդհատ պահանջարկը թույլ չեն տալիս հիվանդին ամբողջովին հանգստանալ, բայց դա դեռեւս ավելի լավ է, քան կյանքը ճնշման պալատի մեջ:

Սիմպտոմատիկ բուժում եւ կանխարգելում

Հաշվի առնելով այն հանգամանքը, որ ցանկացած բակտերիալ կամ վիրուսային վարակիչ, որը առողջ մարդու համար աննշան է առաջնային իմունային անբավարարության հիվանդության խմբի հիվանդի համար, կարող է մահացու լինել, կանխարգելումը պետք է արվի հմտորեն: Այստեղ խաղում են հակաբակտերիալ, հակաբորբոքային եւ հակավիրուսային դեղամիջոցներ: Հիմնական խաղադրույքը պետք է կատարվի հատուկ կանխարգելիչ միջոցների համար, քանի որ թուլացած անձեռնմխելիությունը չի կարող թույլ տալ որակյալ բուժում:

Բացի դրանից, պետք է հիշել, որ նման հիվանդները հակված են ալերգիկ, օտոիմմունքի եւ նույնիսկ ավելի վատ `իշխող պետություններին: Այս ամենը, առանց լիարժեք բժշկական վերահսկողության, կարող է թույլ չտալ, որ անձը լիարժեք ապրելակերպ է վարում:

Փոխպատվաստում

Երբ մասնագետները որոշում են, որ հիվանդի համար այլ ելք չկա, բայց որպես օպերատիվ միջամտություն կարելի է կատարել ոսկրածուծի փոխպատվաստումը: Այս ընթացակարգը կապված է հիվանդի կյանքի եւ առողջության բազմաթիվ ռիսկերների հետ եւ գործնականում, նույնիսկ հաջողված արդյունքի դեպքում, չի կարող միշտ լուծել իմունային անկարգություններից տառապող հիվանդի բոլոր խնդիրները: Նման գործողություն իրականացնելիս ստացողի ամբողջ հեմատոֆիզմի համակարգը փոխարինվում է դոնորի կողմից տրամադրված նույն համակարգով:

Առաջնային իմունային թերությունները ժամանակակից բժշկության ամենաբարդ խնդիրն են, որը, ցավոք, դեռեւս լիովին լուծված չէ: Նմանատիպ հիվանդությունների կանխատեսման անբարենպաստ կանխատեսումը դեռեւս տարածված է, եւ սա կրկնակի տխուր է, հաշվի առնելով այն, որ դրանք ամենատարածված են երեխաների կողմից: Այնուամենայնիվ, իմունային անբավարարության բազմաթիվ ձեւերը համատեղելի են լիարժեք կյանքով, եթե նրանք ժամանակին ախտորոշվեն եւ կիրառեն համապատասխան թերապիա: