Polycythemia ճիշտ է. Պատճառները, նշանները, ախտորոշում, բուժում

Polycythemia - դա մի հիվանդություն է, որը կարող է որոշվել նայում միայն անձի դեմքը: Եւ եթե մենք իրականացնում է ստուգումներ, որոնց կասկածում, եւ չի մնում. Բժշկական գրականության մեջ կան այլ անուններ այս պաթոլոգիայի `erythremia, Vakeza հիվանդության. Անկախ նրանից, թե ժամկետով, հիվանդությունը սպառնում է լուրջ սպառնալիք է մարդու կյանքին: Այս հոդվածում մենք կքննարկենք ավելի մանրամասնորեն մեխանիզմը դրա առաջացման, առաջնային ախտանշանները, փուլերի եւ բուժում առաջարկվող.

ընդհանուր տեղեկություններ

Տակ polycythemia վերաբերում myeloproliferative արյան քաղցկեղի դեմ , որի ոսկրածուծի արտադրում կարմիր արյան բջիջների ավելորդ գումարների. Ավելի փոքր չափով այլ enzyme բաղադրիչներ աճ է նկատվում, մասնավորապես leucocytes եւ թրոմբոցիտները:

Կարմիր արյան բջիջները (RBCs հակառակ դեպքում) հագեցած թթվածնով, բոլոր մարդկային բջիջները, հանձնելով այն թոքերի համակարգերի ներքին օրգանների. Նրանք նաեւ պատասխանատու է հեռացման ածխածնի երկօքսիդի ից հյուսվածքների եւ տրանսպորտի այն, թոքերի համար հետագա արտաշնչում:

Erythrocytes արտադրվում են շարունակաբար ոսկրածուծի: Դա սպունգանման բազմակարծության հյուսվածքների տեղայնացված ներսում ոսկոր, եւ պատասխանատու է այդ գործընթացում hematopoiesis:

Leukocytes - սպիտակ արյան բջիջների, որոնք կօգնեն պայքարել վարակների դեմ: Platelets են anuclear բջջային բեկորները կողմից խանգարման անոթային ամբողջականության. Նրանք ունեն կարողություն հավատարիմ մնալ միմյանց եւ փակել բացումը, այսպիսով կանգնեցնելով արյունահոսություն:

Polycythemia ճշմարիտ բնութագրվում է չափից արտադրության կարմիր արյան բջիջների.

գերակշռություն

Այս պաթոլոգիան, որը սովորաբար ախտորոշվում է մեծահասակների, սակայն կարող է առաջանալ դեռահասների եւ երեխաների համար: Այդ հիվանդությունը չի կարելի դեռեւս երկար ժամանակ է, որ ախտանիշներ: Ըստ ուսումնասիրությունների, միջին տարիքը հիվանդների տատանվում է 60-ից շուրջ 79 տարիների ընթացքում: Երիտասարդները շատ քիչ հավանական է ստանալ հիվանդ է, սակայն հիվանդությունը ասված նրանց շատ դժվար է: Ներկայացուցիչները ուժեղ սեռի, եթե կարծում եք, որ վիճակագրությունը, մի քանի անգամ ավելի հաճախ ախտորոշվել polycythemia:

pathogenesis

Մեծ մասը առողջական խնդիրների հետ կապված հիվանդության, տեղի է ունենում շնորհիվ շարունակական աճի թվի կարմիր արյան բջիջների. Որպես հետեւանք, արյան դառնում չափից ավելի հաստ.

Իսկ մյուս կողմից, ավելացրել է իր մածուցիկության սադրում ձեւավորմանը clots (թրոմբ): Նրանք կարող են խանգարել բնականոն արյան հոսքի միջոցով զարկերակների եւ երակների. Նման իրավիճակը հաճախ պատճառը կաթվածները: Բանն այն է, որ հաստ արյան մի քանի անգամ դանդաղ անոթների. Սիրտն ունի գործադրել է ավելի շատ ջանք բառացիորեն հրում նրան.

Slowing արյան հոսքի թույլ չի տալիս, որ ներքին օրգանները ստանալ պահանջվող գումարը թթվածնի. Սա ենթադրում է զարգացման սրտի անբավարարության, գլխացավ, անգինա, թուլության եւ այլ առողջական խնդիրներ, որոնք չպետք է ձախ unattended.

դասակարգումը հիվանդությունների

• I. նախնական փուլը:

1. Այն տեւում է 5 տարի ժամկետով, կամ ավելի.
2. Չարություն նորմալ չափի.
3. Արյան հետազոտությունը ցույց է տալիս չափավոր աճ թվի կարմիր արյան բջիջների.
4. Բարդություններ հազվադեպ են հիվանդանում:

• II Ա. Polycythemic քայլ:

1. Տեւողությունը 5-ից մոտ 15 տարի:
2. Կա աճ որոշ օրգանների (փայծաղի, լյարդի), արյունահոսություն եւ թրոմբոզ:
3. Ոլորտները ուռուցք է փայծաղի ինքնին չի:
4. Արյունահոսություն կարող է հրահրել երկաթի դեֆիցիտ է մարմինը:
5. Վերլուծության արյան կա մի համառ աճ կարմիր արյան բջիջների, սպիտակ արյան բջիջների եւ թրոմբոցիտների.

• II քայլ Բ polycythemic հետ myeloid metaplasia չարություն.

1. Վերլուծությունները ցույց են տալիս է աճել բովանդակությունը բոլոր արյան բջիջների, բացառությամբ լիմֆոցիտների.
2. Կա մի ուռուցքային գործընթաց է չարություն.
3. Կլինիկական պատկերը քայքայման հայտնվում, թրոմբոզ, արյունահոսություն:
4. The Ոսկրածուծի է աստիճանական ձեւավորումը scars.

• III. Սակավարյունություն փուլը:

1. Է արյան մեջ, կա կտրուկ նվազումը էրիթրոցիտների, թրոմբոցիտների եւ leukocytes.
2. Կա մի պարզ աճ է չափի չարություն եւ լյարդի.
3. Այս փուլը սովորաբար զարգանում 20 տարվա ընթացքում հաստատումից հետո ախտորոշման.
4. Որ հիվանդությունը կարող է վերածվել սուր կամ քրոնիկ leukemia.

Պատճառները հիվանդության

Ցավոք, այժմ փորձագետները չեն կարող ասել, թե ինչ գործոններ են հանգեցնել զարգացմանը այնպիսի հիվանդությունների, ինչպես polycythemia ճշմարիտ.

Առավել հակված է վիրուսային-գենետիկական տեսության. Ըստ նրա, հատուկ վիրուսները (կան մոտ 15 հատ), որոնք ներկայացրել են մարդու մարմնի եւ ազդեցության տակ որոշ գործոններ, որոնք բացասաբար են ազդում է իմունային պաշտպանությունը, ներթափանցել ոսկրածուծի եւ ավիշ հանգույցների. Խցերը, ապա փոխարեն հասունանում արագորեն սկսում են բաժանել եւ բազմապատկել, ձեւավորելով մի նոր դրվագներ:

Իսկ մյուս կողմից, polycythemia պատճառը կարող է թաքստոց է ժառանգական նախատրամադրվածություն: Գիտնականները ապացուցել են, որ այս հիվանդությունը ավելի շատ են հակված փակել հարազատներին հիվանդ անձի, եւ մարդկանց թույլ տեսողություն ունեցողների հետ կառուցվածքի քրոմոսոմների:

Predisposing է հիվանդության գործոնների

• X-ray ճառագայթում, իոնացնող ճառագայթման.
• Աղիքային վարակների.
• Վիրուսներ հայտնաբերելու նպատակով:
• Տուբերկուլյոզ:
• Վիրաբուժություն.
• Հաճախակի սթրես:
• Երկարաժամկետ օգտագործման որոշակի խմբերի դեղեր.

կլինիկական պատկերը

Սկսած երկրորդ փուլի հիվանդության, պաթոլոգիական գործընթացի են տարվում գրեթե բոլոր համակարգերը ներքին օրգանների. Ստորեւ թվարկվածները սուբյեկտիվ զգացումը հիվանդի:

• Թուլությունն է եւ haunting զգացում հոգնածության.
• Ավելացել բանվորների անխնա:
• Դրամատիկ անկումը կատարման.
• Դաժան գլխացավեր:
• հիշողության թուլացման:

Polycythemia ճշմարիտ կարող է նաեւ կից ներկայացվում են հետեւյալ ախտանշաններից. Յուրաքանչյուր դեպքում իրենց սրությունը տատանվում:

• Veins եւ փոխել երանգ է մաշկի. Հիվանդները նշում են, որ ներկայությունը հստակ սահմանված veins. Այս հիվանդության մաշկի բնութագրվում է կարմրավուն լույսով cherry, դա հատկապես նկատելի է ենթարկվում մարմնի մասերի (լեզու, ձեռքերի, դեմքի). Շուրթերը են, կապույտ, նրա աչքերը կարծես արյունակալել: Այս փոփոխությունը տեսքը պայմանավորված է վարարումների մակերեւութային արյան անոթների, եւ նշանավորեց դանդաղեցման իր խթանման.
• Քոր առաջացնող մաշկի. Այս ախտանիշ տեղի է ունենում 40% դեպքերում:
• Rodonalgia (անցողիկ այրումը ցավ է խորհուրդներ մատները եւ ոտք ունեցող մարդ, որոնք ուղեկցվում են կարմրություն է մաշկի): Առաջացման Այս ախտանիշ, որը կապված աճել մակարդակներում արյան թրոմբոցիտների եւ ձեւավորման mikrotrombov:
• Բարձրացման չափը չարություն.
• Հայտնվելը խոցերի է ստամոքսի. Քանի որ փոքր անոթ թրոմբոզ mucosa մարմինը կորցնում է իր դիմադրություն է Helicobacter pylori:
• Արյան clots. Դրանց պատճառները բացատրվում են աճող արյան մածուցիկության եւ փոփոխությունների անոթային պատերին. Որպես կանոն, նման իրավիճակը հանգեցնում է կազմալուծման արյան շրջանառության մեջ է ստորին վերջույթների, ուղեղային եւ կորոնար անոթների.
• Ցավ է ոտքերի.
• Ծանր արյունահոսություն է gums.

ախտորոշում

Հիմնականում բժիշկը հավաքում ամբողջական բժշկական պատմությունը: Նա կարող է հարցնել մի շարք հստակեցնելու հարցերին երբ այն հայտնվեց անհանգստություն / շնչասպառությունը / ցավոտ անհանգստություն, եւ այլն: Դա հավասարապես կարեւոր է որոշելու ներկայությունը քրոնիկ հիվանդությունների, վատ սովորությունների, հնարավոր շփման թունավոր նյութերի ...

Ապա, ֆիզիկական փորձաքննություն: Մասնագետը որոշում է մաշկի գույնից: Ըստ palpation եւ կտկտոցը բացահայտում ընդլայնված փայծաղ կամ լյարդի.

Հաստատում է հիվանդության մի պարտադիր արյան թեստեր են նշանակվել. Եթե հիվանդը ունի այդ պաթոլոգիան, որ փորձարկման արդյունքները հետեւյալն են.

• Մեծացնելով շարք կարմիր արյան բջիջների.
• Վերերկրյա պարամետրեր հեմատոկրիտի (տոկոսային կարմիր արյան բջիջների).
• Բարձր հեմոգլոբինի պարամետրերը:
• Ցածր մակարդակները erythropoietin: Այս հորմոնը պատասխանատու խթանման ոսկրածուծի արտադրության նոր կարմիր արյան բջիջների.

Ախտորոշումը նաեւ ենթադրում է ուղեղի բիոպսիա եւ շնչեղ. Առաջին տարբերակը ուսումնասիրության ներառում ընդունողկազմ է հեղուկ մասի ուղեղի եւ բիոպսիա `պինդ բաղկացուցիչ:

polycythemia հիվանդություն հաստատել է թեստերի համար գենային մուտացիայի:

Ինչ պետք է բուժվի:

Լիովին հաղթահարել հիվանդությունը, ինչպիսիք են polycythemia ճշմարիտ, դա հնարավոր չէ: Դա է պատճառը, որ թերապիան կենտրոնացած է բացառապես նվազեցնելով կլինիկական դրսեւորումները եւ նվազեցնել thrombotic բարդություններից.

Հիվանդները հիմնականում նշանակվում արյուն թափելով. Այս կարգը ենթադրում է հեռացումը մի փոքր քանակությամբ արյան (200-ից մոտ 400 մլ) հետ բուժիչ մտադրությամբ: Դա անհրաժեշտ է, որ կարգավորման գործընթացի քանակական պարամետրերի արյան եւ նվազեցնել իր մածուցիկության.

Հիվանդները, որոնք սովորաբար սահմանվում «ասպիրին», որպեսզի նվազեցնել զարգացող տարբեր տեսակի thrombotic բարդությունների:

Chemotherapy, որն օգտագործվում է պահպանել նորմալ հեմատոկրիտի, երբ կա ծանր itching, կամ ավելացել thrombocytosis.

Ոսկրածուծի փոխպատվաստման իրականացվում է այս հիվանդության չափազանց հազվադեպ, քանի որ պաթոլոգիան այն դեպքում, համապատասխան բուժում չէ մահաբեր.

Այն պետք է նշել, հատուկ բուժման ռեժիմը յուրաքանչյուր դեպքում ընտրված անհատապես: Վերը նկարագրված թերապիա է տեղեկատվական նպատակով միայն. Այն խորհուրդ չի տրվում է փորձել հաղթահարել այս հիվանդությամբ:

հնարավոր բարդություններ

Հիվանդությունը բավականին լուրջ է, այնպես որ չեմ անտեսում է իր բուժման. Հակառակ դեպքում, դա մեծացնում է հավանականությունը տհաճ բարդությունների: Դրանք ներառում են հետեւյալը.

• Արյան clots. Առաջացման պատճառները պաթոլոգիական գործընթացի կարող են թաքստոց աճող արյան մածուցիկության, ավելացնելով մի շարք կարմիր արյան բջիջների, եւ թրոմբոցիտների.
• Միզաքարային եւ լերդացած արյուն.
• Արյունահոսություն, նույնիսկ այն բանից հետո մանր վիրաբուժական միջամտության: Որպես կանոն, նման խնդիր կանգնած հետո ատամի հեռացում:

հեռանկար

Vakeza հիվանդություն - հազվագյուտ հիվանդություն. Ախտանշանները, որոնք տեղի են ունենում վաղ փուլերում դրա զարգացման, պետք է առաջացնել անհապաղ հետազոտման եւ հետեւելու մինչեւ թերապիայի. Բացակայության դեպքում համապատասխան բուժման, եթե հիվանդությունը չի ախտորոշվել է ժամանակին, մահը տեղի է ունենում: Հիմնական պատճառը մահվան հաճախ հանդես է անոթային բարդությունների կամ վերափոխման հիվանդության մեջ խրոնիկ leukemia. Սակայն, իրավասու բուժում եւ խիստ հավատարմությունը բոլոր առաջարկությունները բժշկի կարող է էականորեն երկարացնել կյանքը հիվանդի (15-20 տարեկան):

Մենք հուսով ենք, որ բոլոր տեղեկությունները տրամադրվում է հոդվածում կլինի իսկապես օգտակար է ձեզ: Մնալ առողջ