Dubin-Ջոնսոնը համախտանիշ: նկարագրությունը, ախտորոշում, ախտանշանները եւ բուժում

Չնայած այն հանգամանքին, որ ժամանակակից բժշկությունը մեծ առաջընթաց եւ շատ հիվանդություններ այլեւս նախադասությունը հիվանդների համար, մի քանիսը հիվանդությունների դեռ լիովին հասկանալի է. Նրանցից մեկը այն է, որ Dubin-Ջոնսոնը համախտանիշ. Կլինիկան, ախտորոշումը եւ բուժումը այս հիվանդության սպառնում է առողջապահական մասնագետների որոշ հետաքրքրություն. Համարում այս հարցը ավելի մանրամասն.

Ռոտոր համախտանիշ եւ Dubin-Ջոնսոնը համախտանիշ - հազվագյուտ ժառանգական հիվանդություն լյարդի Նմանատիպ փոխկապակցված դեղնախտ.

պատճառները եւ

Dubin-Ջոնսոնը սինդրոմ ունի նաեւ մեկ այլ անուն: enzimopaticheskaya դեղնախտ լյարդի. Այն առաջանում հետ կապված խախտման առաքման մեջ բարկություն է լյարդի բջիջների bilirubin:

Այս նյութը հայտնվում է մարմնի հեռացման դրանից վնասված կամ ամբողջովին ոչնչացվել էրիթրոցիտների: Եզրակացություն bilirubin տեղի է ունենում երկու ձեւերով:

• ավելացման գումարը նյութի դուրս է գալիս միջոցով դառնություն.
• փոքր քանակությամբ մեզի գնալ.

Dubin-Ջոնսոնը համախտանիշ տեղի է ունենում այն ժամանակ, երբ դադարեցրեցին տրանսպորտի bilirubin միջոցով դառնություն. Սա չափազանց հազվագյուտ հիվանդություն ենթակա է ավելի երիտասարդ տղամարդկանց (մոտ 20-30 տարի): դեպք է հիվանդության, քանի որ ծննդյան երբեմն տեղի են ունենում: Ռիսկը վարակի տարեկանից հետո մի անձի 50 տարի ժամկետով, կամ ավելի հին է նվազագույն:

Գենետիկ պատճառը համախտանիշի, Dubin-Ջոնսոնը պայմանավորված է մի գեն, մուտացիա, զբաղվել արտահանմամբ bilirubin է լյարդի եւ կոդավորման սպիտակուցներ:

ախտանշանները

Dubin-Ջոնսոնը սինդրոմ, ախտանիշեր, որոնք բնորոշ են այլ հիվանդությունների, ինչպիսիք են, օրինակ, հոգնածության, եւ ունի իր սեփական տարբերակիչ հատկանիշները:

• ցավ կողոսկրներիդ վրա աջ կողմում.
• ամբողջական բացակայությունը ախորժակը.
• այնտեղ կարող են լինել փոքր itching է մաշկի.
• ընդլայնված լյարդի.
• ծակոց, որը երբեմն ավելացնում.
• փսխում;
• ջերմաստիճանի բարձրացում:

Դրսեւորումները ուժեղանում պատճառով վարակիչ հիվանդությունների, ծանր ֆիզիկական եւ էմոցիոնալ ծանրաբեռնված: Կանանց համար, հնարավոր է վատթարացում հետո ընդունման հակաբեղմնավորիչների:

ռիսկային խումբ

Որը խումբ մարդիկ պետք է զգուշանալ համախտանիշի.

Հիվանդությունը ժառանգական: Եթե ընտանիքը ուներ երեխաներ այս հիվանդության, զույգը փուլում է պլանավորման հղիության համար անհրաժեշտ է անցնել բոլոր թեստերը, անցնել անհրաժեշտ թեստերը եւ խորհրդակցել մասնագետի: Այդ առաջարկությունները կարող են համապատասխան այն զույգերի համար, այդ թվում, ամուսիններից մեկի կամ նրանց մերձավոր ազգականների տուժել Dubin-Johnson համախտանիշի.

Ախտորոշիչ գործընթացը

Աշխարհագրորեն, հիվանդությունը ամենատարածված շրջանում իրանական հրեաների: Նրանց թիվը հասնում է 70% - ը ընդհանուր քաշով հիվանդ հիվանդների.

Կարեւոր է, որ գրեթե ոչ մի կյանքին սպառնացող Dubin-Johnson համախտանիշի. Օրինակ հիվանդները հաստատում է դա: Բժիշկները ուսումնասիրել է կյանքի տեւողությունը հիվանդների այս հիվանդության եւ եզրակացրել, որ այն չի հանգեցնում է մահվան:

Մոտ 25% - ը հիվանդների փորձի ցավ է ճիշտ hypochondrium: Կառուցվածքը լյարդի վրա չեն ազդում, չկա աղավաղում է համախտանիշի. Սակայն, միեւնույն ժամանակ, իր հյուսվածքների հայտնվել սեւ բծերը, որի արդյունքում մի մարմին փոխում է իր գույնը կանաչ կամ մուգ շագանակագույն: Այս առանձնահատկությունն է սինդրոմի կոչվում շոկոլադի չիպային բլիթները: Այս ազդեցություն է հասնել մի խախտում նյութափոխանակիչներ սեկրեցիա:

Այս հիվանդությունն ունի բարենպաստ կանխատեսում, թեեւ դա կարող է շարունակել ողջ կյանքի ընթացքում հիվանդի:

Ստորեւ բերված աղյուսակը արտացոլում է տվյալներ կարգավիճակի ներքին օրգանների հիվանդների.

ախտորոշում

Dubin-Ջոնսոնը սինդրոմ, ախտորոշումը, որը տեղի է ունենում մի քանի փուլերով, որոշվում վերլուծությունների:

• Դա պարտադիր է ուլտրաձայնային որովայնի.
• Ընդհանուր առմամբ արյան եւ մեզի անալիզներ:
• Վերլուծություն արյան եւ մեզի համար bilirubin: Որպես կանոն, նրանք շատ բարձր է.
• Նմուշները fenobarbetalom:
• Մարկերներ հեպատիտ.
• Sample bromsulfaleinova:
• Coproporphyrin արժեքը ցուցանիշների մեզի մեկ օրում.
• Բովանդակությունը enzymes է արյան.

Դիմել որոշ այլ մեթոդներ ախտորոշման.

Ներկայությամբ Dubin-Johnson համախտանիշի հիվանդների պետք է այցելել թերապեւտ:

Բուժում եւ կանխարգելում

Dubin-Ջոնսոնը համախտանիշ, որը բուժում չի ներգրավել ստանալու հատուկ նախապատրաստական կողմից վերահսկվող կանխարգելիչ միջոցառումների:

• հավատարմությունը խիստ դիետայի, օգտագործման B վիտամիններով, ոչ կոնսերվանտներ.
• կրճատումը սթրեսային իրավիճակներում.
• կրճատումը ֆիզիկական ակտիվության,
• հրաժարումն ալկոհոլային խմիչքների.
• Հերթական մոնիտորինգը Bilirubin մակարդակների նկատմամբ կյանքի հիվանդի կյանքի.

Անհրաժեշտ է նաեւ հիշել, որ հղիությունը կարող է սրել է հիվանդությունը: Drugs է օգնել բուժել սինդրոմը Dubin-Johnson, ներկայումս զարգացած չէ:

Նմանապես, բնույթը հիվանդության ռոտոր սինդրոմ.

համառոտ նկարագրությունը

Ռոտոր սինդրոմ նաեւ ժառանգական հիվանդություն է, որը ազդում է լյարդի. Փոփոխվում է առաքման bilirubin, ֆերմենտային գործառույթները մնում են նորմալ: Մենք կարող ենք ասել, որ հիվանդությունը հանդիսանում է թեթեւ ձեւ Dubin-Johnson համախտանիշի նկարագրված է վերը: Ախտանշանները հայտնեց նաեւ, մի քիչ ավելի մեղմ է.

Որ հիվանդությունը կարող է դրսեւորել է որպես ծննդյան օրվանից ու մանկությունից: Bilirubin է արյան հիվանդի կարող լինել ազատ եւ պարտավորված. Կա մի հակադրություն լեղապարկ:

Ռոտոր սինդրոմը բնութագրվում է նրանով, որ hepatocytes ոչ բովանդակությունը շագանակագույն գունանյութերի: Ոչ կա ազդեցություն, որը հայտնի է որպես շոկոլադի չիպային բլիթները: Պատճառը հիվանդության փոքր - ինչ տարբերվում է Dubin-Johnson համախտանիշի. Այս դեպքում է, որ լյարդի չի կարող հաղթահարել կլանումը bilirubin: Որպես հետեւանք, ձախողումը undigested նյութ ետ դեպի արյան: Այս հիմքի վրա է, որ հիվանդի զարգանում giperbulemiya: Բարենպաստ կանխատեսումը հիվանդության.

Միեւնույն ժամանակ ախտորոշումը lidofreninom լյարդի, լեղի միզապարկի եւ ducts տեսանելի են:

համախտանիշ ախտանշանները

Նշաններ Ռոտոր համախտանիշը շատ նման է ախտանիշներ են սինդրոմ Dubin-Johnson:

• Անվերապահորեն արտահայտել դեղնախտով:
• Զգացումն դառնությամբ է բերանը:
• Ցավ է ճիշտ hypochondrium:
• Երբ Dubin-Ջոնսոնը համախտանիշ, լյարդի հիվանդները ավելացել է չափի. Այն դեպքում, ռոտոր սինդրոմի ավելացել է միայն որոշ դեպքերում.
• Բարձր մակարդակները bilirubin արյան մեջ:
• լյարդի ֆունկցիայի թեստեր են նորմալ:
• արյան հետազոտությունը առանց փոփոխությունների:
• Լյարդի bioptome չկա կուտակում գունանյութերի:

Կանխատեսումը, ընդհանուր առմամբ բարենպաստ է, որ սինդրոմը տեղի է ունենում ավելի երկար տարիներ, ոչ էլ վարկաբեկելու մարդու առողջությունը.

ախտորոշում համախտանիշի

Այս հիվանդությունը կարող են սահմանվել միայն ժամանակ համապարփակ ախտորոշման օրգանիզմի:

Ուսումնասիրությունները իրականացվել է լաբորատորիայում է օգնել բացահայտել է աճել բովանդակությունը bilirubin արյան մեջ: Ախտորոշման համար դա կարեւոր է իմանալ, թե թիվը coproporphyrin պարունակվող մեզի:

Շատ հիվանդների, որ հիվանդությունը յառաջանայ առանց ախտանիշների:

Այն դեպքում, ախտորոշման ռոտոր համախտանիշի ծախսել լյարդի փորձաքննություն: նրան ռենտգեն եւ ուլտրաձայնային. Է նույն վերլուծության ենթարկվում լեղի միզապարկ եւ ducts.

հիվանդությունների կանխարգելման

Ընդհանուր կանխարգելիչ միջոցառումներն են:

• կրճատումը ֆիզիկական ակտիվության,
• բուժում կապված ռոտոր սինդրոմը.
• Խուսափել սթրեսը եւ էմոցիոնալ սթրեսը.

Գործոնները բարձրացման bilirubin արյան մեջ

Bilirubin ավելանում է հետեւյալ պատճառներով:

• ծանր սթրես;
• անառողջ Դիետան, Դիետան խախտում.
• օգտագործումը թմրանյութերի.
• չափից ավելի օգտագործումը ալկոհոլի.

բուժում հիվանդության

Ընդհանուր մեթոդները վերացնելու հիվանդությունը կա. Սակայն, այն պետք է համապատասխանի կանխարգելիչ միջոցառումների. Քանի որ դեղերի դուք պետք է վերցնել, նշանակում է, որ ելքային bilirubin մարմնի. Դառնություն է հաճախ դեղեր օգտագործվում են:

Ընտրեք համապատասխան բուժում է օգնել բժշկին: