Amyloidosis - ինչ է դա: Amyloidosis: պատճառները, ախտանշանները, բուժում, ախտորոշում

Amyloidosis - ինչ է այն. Դա մի հիվանդություն սպիտակուցային նյութափոխանակության, որի ձեւավորումը եւ նստվածքներ տարբեր հյուսվածքների եւ օրգանների կոնկրետ սպիտակուցը polysaccharide նյութ ամիլոիդ:

Զարգացումը հիվանդության

Զարգացնել ամիլոիդոզի (թե դա ինչ է, - մենք արդեն տեսել) խախտմամբ սպիտակուցային սինթեզ է reticuloendothelial համակարգում: The պլազմային է կուտակում աննորմալ սպիտակուցներ: Այս սպիտակուցներ են էապես ինքնամոնտաժվող ՀԱԿԱԾԻՆՆԵՐ եւ առաջացնում է ալերգիա նման ձեւավորմանը autoantibodies:

Այնուհետեւ, այդ հակամարմինները մինչեւ անտիգենների եւ արձագանքել grubodispersionnye սպիտակուցներ նստվածք: Քանի որ ձեւավորման ամիլոիդ: Այս նյութը պահ նավի պատերին եւ տարբեր օրգանների. Աստիճանաբար կուտակել, ամիլոիդ հանգեցնում է մահվան մարմնի.

Տեսակները ամիլոիդոզի: պատճառները

Կան մի քանի տեսակներ ամիլոիդոզի: Պատճառները հիվանդության ուղղակիորեն կախված, թե ինչ տեսակի ամիլոիդոզի: Ինչ է դա: Դասակարգումը կատարվում է հիմնական սպիտակուցային, որը բաղկացած է ամիլոիդ fibrils: Ստորեւ բերված են տեսակետները հիվանդության.

1. Առաջնային amyloidosis (ՀՕ-amyloidosis). Երբ նրա զարգացումը պլազմայի հայտնվում նորմալ immunoglobulin թեթեւ շղթաներ, որոնք ի վիճակի են կարգավորել տարբեր հյուսվածքների մարմնի. Նմանապես փոխվեց պլազմայի բջիջների վրա միելոմայի, Waldenström ի macroglobulinemia, միաբջիջ մոնոկլոկալ hypergammaglobulinemia.
2. Միջնակարգ amyloidosis (AA-amyloidosis). Այս դեպքում կա չափից թողարկումն լյարդի սպիտակուցային ալֆա-գլոբուլինի: Այս սուր փուլը սպիտակուցը, որը սինթեզվում է քրոնիկական բորբոքման. Դա հնարավոր է տարբեր հիվանդությունների, ինչպիսիք են rheumatoid arthritis, մալարիայի, bronchiectasis, osteomyelitis, բորոտության, տուբերկուլյոզի.
3. Ընտանեկան amyloidosis (AF-amyloidosis). Դա ժառանգական հիվանդություն է autosomal հեռացվող ժառանգութեան: Այն կոչվում է նաեւ Միջերկրածովյան տենդը ընդհատվող կամ պարոքսիզմալ poliserozita ընտանիք: Արտահայտել այս հիվանդությամբ հարձակումները տենդի, առաջացման որովայնի ցավի, մաշկի rashes, արթրիտ, եւ պլերիտ.
4. Դիալիզի amyloidosis (AH-amyloidosis). Այն կապված է այն հանգամանքի հետ, որ սպիտակուցը beta-2 microglobulin MHC առողջ մարդկանց օտարվի է երիկամների, եւ դա չի ֆիլտրացված է հեմոդիալիզ, եւ այնպես չէ, դրա կուտակումն է մարմնի.
5. AE-amyloidosis. Այն զարգանում է մի քանի ձեւեր, քաղցկեղի, ինչպիսիք են thyroid.
6. Ծերունական amyloidosis:

ախտանշանները

Երբ ախտորոշումը «ամիլոիդոզի" ախտանիշների կախված է տեղայնացման ավանդների: Հետ պարտությունն ստամոքս - աղիքային գոտի կարելի է դիտարկել ընդլայնված լեզուն, թույլ տեսողություն ունեցողների կուլ գործառույթը, փորկապություն կամ լուծ: Այստեղ կարող է լինել ուռուցքի-ամիլոիդ ավանդները աղիքներ կամ ստամոքսի.

amyloidosis է աղիքներ ուղեկցությամբ զգացումով ծանրություն եւ անհանգստություն կարող է լինել մեղմ որովայնային ցավ. Եթե հարվածել է ենթաստամոքսային գեղձի, այն է ներկայացնել նույն ախտանիշները, ինչպես պանկրեատիտի. Եթե լյարդի վնասվածք նկատվում է բարձրացնել, սրտխառնոց, belching, փսխում, seizures, դեղնախտով:

Amyloidosis շնչառական հայտնվում է հետեւյալ կերպ.

• խռպոտ ձայնը;
• ախտանիշեր բրոնխիտ.
• թոքային ուռուցք amyloidosis:

Հետեւյալ ախտանշանները կարող են տեղի ունենալ ամիլոիդոզի նյարդային համակարգի:

• tingling կամ այրվում սենսացիա վերջույթները, թմրություն (ծայրամասային Պոլինեւրոպաթիա).
• գլխացավ, գլխապտույտ,
• sphincter խանգարումներ (միզուղիների անզսպություն, fecal):

Amyloidosis - ինչ է այն, դրա պատճառները եւ ախտանշանները մենք ուսումնասիրել ենք: Այժմ տեսնենք, թե ինչպես է հիվանդությունը ախտորոշվել է եւ ինչ մեթոդներ բուժման գոյություն ունեն:

ախտորոշում

Նման հիվանդություն, ինչպիսին ամիլոիդոզի, ախտորոշումը բարդ է. Նշանակվել է լաբորատոր եւ ապարատային հետազոտության.

Լաբորատոր հետազոտությունների, ընդհանուր ակնարկ արյան նկատվում աճ ESR, leukocytes եւ նվազել թրոմբոցիտների հաշվարկը: Ընդհանուր առմամբ վերլուծությունը մեզի սպիտակուցային ներկա է նստվածք գլանների, leukocytes եւ էրիթրոցիտների. Ի coprogram ներկայացնում է մեծ քանակությամբ օսլա, ճարպային եւ մկանային մանրաթելեր. Արյան կենսաքիմիայի lesions է լյարդի բացահայտեց ավելացել է խոլեստերինի, bilirubin, ալկալային phosphatase:

Տարրական ամիլոիդոզի մեզում եւ արյան պլազմայի դրսեւորեց բարձր բովանդակությունը ամիլոիդ: Երբ երկրորդային ընթացքում լաբորատոր թեստերի նշաններ քրոնիկ բորբոքման.

Նաեւ անցկացնել այլ ախտորոշիչ միջոցառումներ:

• X-ray փորձաքննություն;
• էխոսրտագրություն (այն դեպքում, կասկածվող սրտի կաթվածից).
• ֆունկցիոնալ assays հետ ներկանյութեր;
• biopsy մարմինների

բուժում

Երբ հիվանդությունը իրականացվում ամբուլատոր բուժում: Amyloidosis, որտեղ կան լուրջ պայմաններ, ինչպիսիք են քրոնիկական երիկամային անբավարարության կամ ծանր սրտի անբավարարությունից բուժվում է հիվանդանոցում:

Տարրական ամիլոիդոզի սկզբանե նշանակվել դեղեր, ինչպիսիք են «Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone», «կոլխիցին»:

Միջնակարգ ամիլոիդոզի բուժել հիմքում ընկած հիվանդությունը, օրինակ, osteomyelitis, տուբերկուլյոզի, թոքային empyema et al., Բոլոր ախտանիշեր ամիլոիդոզի հաճախ անհետանում հետո բուժումը:

Եթե հիվանդությունը զարգանում հետեւանքով երիկամների հեմոդիալիզ, ապա նման հիվանդը փոխանցվում է peritoneal դիալիզի.

Այն դեպքում, փորլուծության մատյաններ օգտագործվող դեղեր, ինչպիսիք են, «բիսմուտ subnitrate» կամ adsorbing գործակալ.

Նրանք կարող են նաեւ լինել սիմպտոմատիկ բուժում:

• պատրաստուկներ կրճատելով ճնշումը;
• վիտամիններ, diuretics,
• պլազմայի փոխներարկումը եւ այլն

Բացի այդ, այն կարող է կիրառվել եւ վիրաբուժական բուժում: amyloidosis են փայծաղ կարող նահանջել հեռացնելուց հետո մարմնի. Շատ դեպքերում, սա հանգեցնում է բարելավման, պայմանով, հիվանդների եւ նվազեցնել ձեւավորմանը ամիլոիդ:

սնունդ

Amyloidosis պահանջում է մշտական diet. Զարգացման հետ քրոնիկ երիկամային հիվանդություն պետք է սահմանափակել աղի ընդունողկազմ, եւ սպիտակուցը սնունդ, ինչպիսիք են միս, ձուկ, ձու. Եթե զարգացող քրոնիկ սրտային անբավարարություն, պետք է բացառել, որ դիետայի աղի, ապխտած եւ թթու սնունդ.

սրտի amyloidosis

Այս հիվանդությունը կոչվում է նաեւ ամիլոիդ կարդիոմիոպաթիա: Իր զարգացումը ամիլոիդային դեպոնացման կարող է առաջանալ է myocarditis, pericarditis, էնդոկարդիտը, կամ պատերին աորտայի եւ կորոնար զարկերակների. Պատճառն այս սրտի հիվանդության կարող է լինել առաջնային amyloidosis, երկրորդական կամ ընտանիքի. Հաճախ ամիլոիդոզի սրտի, դա ոչ թե մեկուսացված հիվանդություն, եւ այն զարգանում է զուգահեռ ամիլոիդոզի է թոքերի, երիկամների, աղիների կամ չարություն.

Ախտանիշեր սրտի ամիլոիդոզի

Հաճախ որ ախտանիշեր այս հիվանդության նման է hypertrophic կարդիոմիոպաթիա կամ սրտի իշեմիկ հիվանդության. Նախնական փուլում, ախտանշանները են մշուշոտ: Թող փորձի գրգռվածություն եւ հոգնածության, որոշ քաշի կորուստ, ուռուցք հյուսվածքների եւ գլխապտույտ.

Կտրուկ վատթարացումը սովորաբար տեղի է ունենում այն բանից հետո, ցանկացած սթրեսի կամ շնչառական վարակի. Այն բանից հետո, որ սովորաբար հայտնվում սրտի ցավ տեսակը կրծքահեղձուկ, առիթմիայի, ընդգծված edema, dyspnea, լյարդի ընդլայնման: Արյան ճնշումը, որը սովորաբար իջեցվել:

Այդ հիվանդությունը յառաջանայ արագ, եւ դրա տարբերակիչ առանձնահատկությունն այն է, որ դիմադրություն (դիմադրություն) թերապիայի. Ծանր դեպքերում, հիվանդները կարող են զգալ ascites (կուտակումը հեղուկ որովայնի խոռոչում) կամ pericardial հեղում: Պայմանավորված է ամիլոիդ ինֆիլտրատները զարգացնել sinus բրադիկարդիայով: Սա կարող է հանգեցնել հանկարծակի մահվան.

հեռանկար

At սրտում ամիլոիդոզի աղքատ կանխատեսում. Կանգային սրտի անբավարարության այս հիվանդության յառաջանայ անշեղորեն եւ մոտալուտ մահը. ՌԴ-ում չկա մասնագիտացված կենտրոններ զբաղվող այս հարցում: