Որն է սինդրոմը Klippel-Trenaunay-Weber.

Քանի որ դուք գիտեք, բնածին արատներ, որոնք անցել է գենետիկորեն ծնողների կամ առաջանում են խախտման embryogenesis: Անոմալիաներ կարող է գեներացվել է ցանկացած հյուսվածքի կամ օրգանի. Առավել հաճախ նրանք գտել ծնվելուց անմիջապես հետո, բայց երբեմն դրսեւորվում են շատ ավելի ուշ: Որպես օրինակ կարող է բնածին անոմալիա համախտանիշ, Klippel-Trenaunay-Weber. Որ հիվանդությունը վերաբերում է պաթոլոգիայի անոթային համակարգի, դա ազդում է հիմնականում ստորին վերջույթների երակային.

Ի տարբերություն շատ այլ բնածին արատների, Klippel-Trenaunay-Weber սինդրոմը կարող է ունենալ բարենպաստ կանխատեսում է կյանքի համար. Նա ձեռք է ժամանակին վիրաբուժական բուժման հիվանդության.

Պաթոլոգիա: համախտանիշ, Klippel-Trenaunay-Weber - ինչ է այն.

Այս հիվանդությունը հայտնի է եղել դեռեւս վաղ 20 - րդ դարում, երբ այն առաջին անգամ նկարագրել է երկու գիտնականների եւ Klippel Trenaunay: Ավելի ուշ, Դոկտոր Weber ավելացրել է արդեն ուներ մասին տեղեկություններ, այս հիվանդության. Հայտնի է, որ հիվանդությունն ունի մեկ այլ անուն - osteogipertrofichesky երակային Նեվուսների:

Համախտանիշ Klippel-Trenaunay-Weber հիմնականում տղամարդկանց շրջանում բնակչության. Ներկայումս, տեղեկություններ արմատը հիվանդության եւ դրա համաճարակաբանության բավարար չէ: Հիմնական ախտանիշեր պաթոլոգիայի են ծավալուն «խլուրդների» (nevi) վերաբերյալ ոտքերի, այլ տրամագծով ստորին վերջույթների varicosity: Չնայած վաղ զարգացման կլինիկական նշանների եւ խստության lesions, որոշ դեպքերում, սինդրոմը է բուժել. Այս առավելությունը շնորհիվ է առաջացման նոր ոլորտում անոթային վիրաբուժություն տեխնիկայի.

Պատճառները խնդրի

Քանի որ հիվանդությունը նկարագրված համեմատաբար վերջերս (մոտ 100 տարի առաջ), որ ներկայումս ոչ մի հավաստի տեղեկատվություն այն մասին, նրա etiology. Այնուամենայնիվ, կան մի քանի տեսություններ, ըստ որի զարգացող Klippel-Trenaunay-Weber համախտանիշի. Պատճառները հիվանդության հետ կապված ընտանեկան պատմության. Հասկանալի է, որ հիմնական etiological գործոնն այն է, որ գենի մուտացիա: Ըստ մեկ այլ տեսության, որ պատճառը հիվանդության կայանում է խախտման embryogenesis սկզբին հղիության. Ազդեցության տակ բնապահպանական գործոնների (քիմիական թունավորման, հոգեհուզական սթրես, ենթարկվածությունը ճառագայթման) տեղի է ունենում aplasia երակային համակարգը: Նրա թերզարգացածությունն նույնպես կապված է վարակիչ գործակալների: Ըստ այս տեսության, որ պատճառը հիվանդության բակտերիաներ կամ վիրուսներ թակարդում է մոր մարմնի հղիության ընթացքում:

Կլինիկական պատկերը հիվանդության

Առաջին դրսեւորումները սինդրոմի Klippel-Trenaunay-Weber արդեն նկատելի է , որ նորածնային շրջանում: Հազվադեպ դեպքերում, նրանք հայտնվում ավելի ուշ մանկության տարիներին. Դասական ախտանիշեր հիվանդության են հետեւյալ ախտանշանները:

1. Angioma - Spider կետերում. Առավել հաճախ, նրանք հասանելի են մեկ ոտքը, եւ ընդգրկում է մի մեծ տարածք: Angiomas գույնի կարող են տարբեր լինել ից լույս մուգ մանուշակագույն. Ազդեցության տակ ֆիզիկական գործոնների (շփում, ազդեցության) մաշկի է «birthmarks» հեշտությամբ վնասվել, կա արյունահոսություն:
2. Varicose veins են ոտքերի մակերեսին. Կլինիկական դրսեւորումները այս բնույթի - tortuosity, thickening, ավելացել հիվանդացության եւ անոթները ստորին վերջույթների.
3. Hypertrophy ազդակիր ոտքը: Վնասվածքի պատճառով խոր veins եւ դրանց տարածման վերջույթի մեծանում տրամագծով. Որոշ դեպքերում, գործընթացը ոսկրային եւ համակարգի վրա: Ապա ազդակիր ոտքը կարող է ավելի երկար, քան առողջ վերջույթների.

Երբեմն, մեկը hallmarks է հիվանդության չի դրսեւորվում կամ արտաքին (օրինակ, varicose մակերեսային veins): Որոշ դեպքերում, պաթոլոգիա յառաջանայ արագ տեմպերով, իսկ պարտությունը հասույթի ծայրահեղությունների է միջքաղաքային եւ վերին մարմինը.

ախտորոշում

Կասկածյալը Klippel-Trenaunay-Weber սինդրոմ հնարավոր է լայնածավալ Angioma. Այս ախտանիշ հայտնվի առաջին. Ավելի ուշ միացել են varicose veins եւ hypertrophy է վերջույթների. The բնորոշ առանձնահատկությունը այս հիվանդության միակողմանի է պարտությունը. Եթե կասկածում եք, մի հիվանդություն իրականացրել լաբորատոր եւ գործիքային ախտորոշում: Առաջին անգամ կատարվել ուլտրաձայնային եւ Doppler Ուլտրաձայնային է ստորին վերջույթների. Մի առանձնահատկությունը այս սինդրոմի բացակայությունն է հարաբերակցության միջեւ երակային ճնշման եւ սրտի գործունեության. Այս բնութագրական արտացոլվում է մի ուղիղ գիծ ընթացքում venography:

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: հիվանդությունների բուժման

Վերացում հիվանդության կախված աստիճանի ոչնչացման խորը երակային. Մի զգալի կրճատել շրջանցիկ կատարվում: Եթե հիմնական Վիեննա հարվածել է մեծ տարածք է, որ նավը կազմել սինթետիկ նյութական փոխպատվաստման. Որպես լրացուցիչ բուժում կիրառվում sclerotherapy (դեղեր "Trombovar», «Ուեյն Fibro»), կրելու սեղմում ներքնազգեստ. Նաեւ պահանջում է մշտական ընդունելություն anticoagulants (դեղեր «Warfarin"): Որոշ դեպքերում, անոթային վիրաբուժության կարող է իրականացվել մի լազերային.