Վերերիկամային հիպերպլազիա - ինչ է դա: Ախտանշանները եւ բուժում հիվանդության

Էնդոկրինոլոգներ իրենց պրակտիկայում հաճախ կանգնած ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ է երիկամների. Վերերիկամային հիպերպլազիա - ինչ է դա: Երիկամներ - ընտրել Զուգտկված օրգան, որ մակերիկամների գտնվում են հենց վերը ունեցող գեղձերի ձեւը: Կան ձեւավորվում են անհրաժեշտ է մարդու մարմնի հորմոնների (ադրենալին, noradrenaline, glucocorticoids, եւ սեկս): Հիպերպլազիա խախտում է ճիշտ հորմոնների, եւ սա ուղեկցվում է տարբեր ախտանիշներ:

Վերերիկամային հիպերպլազիա - ինչ է դա:

Երբ վերերիկամային հիպերպլազիա բջջային հյուսվածքների ընտրել Զուգտկված խցուկներ աստիճանաբար ընդլայնում, մարմինը մեծապես աճել է չափից, թեեւ դա պահպանում է իր սեփական ձեւը: Վերերիկամային Medullary նյութ բաղկացած եւ հաչալ.

Սովորաբար ազդում է վերերիկամային ծառի կեղեվ հիպերպլազիա, այնտեղ զարգանում է պաթոլոգիական գործընթաց: Various ուռուցք հաճախ ախտորոշվում է medulla:

Այն արտահայտվում է հիվանդությունը ցանկացած տարիքի կանանց, տղամարդկանց եւ երեխաների համար.

Մակերիկամների բնածին հիպերպլազիա, որը հայտնաբերվել է բժշկության առավել հաճախ: Սովորաբար այն կրում է ժառանգական, բայց կարող է առաջանալ նաեւ մի շարք որոշ բացասական ներքին կամ արտաքին գործոնների. Քանի որ հարակից պաթոլոգիա հայտնաբերվում է հիվանդների հետ CUSHING համախտանիշ (40% դեպքերում) համախտանիշ: Այս համախտանիշը սովորաբար ախտորոշվում է միջին եւ ծեր տարիքում:

Այս լուրջ պաթոլոգիա չի կարող անտեսվել: Երբ հիպերպլազիա դադարեցրեցին արտադրությունը հորմոնների անհրաժեշտ. Կանանց, այն հաճախ հանգեցնում է անպտղության: Կան մի քանի տեսակներ հիվանդության. Nodular հիպերպլազիա վերերիկամային գեղձի, հանգույցիկների, դիֆուզ, բնածին եւ micronodular, եւ հիպերպլազիա մեջտեղի ոտքերի. Առավել հաճախ այդ հիվանդությունը տեղի է ունենում կանանց.

Պատճառները հիվանդության

Առաջացնում ախտանշանները հայտնվում, երբ վերերիկամային հիպերպլազիա է երեխաների, տղամարդկանց կամ կանանց կլինի տարբեր: Ամեն ինչ կախված կլինի տեսակից հիվանդության. Հիպերպլազիա վերաբերում է մեկի տեսակների, այն կարող է լինել իդիոպաթիկ, solteryayuschey, առնականություն.

Երբ կա ակտիվ տեսակը գերճնշումային արտադրության մեջ անդրոգենների եւ mineralocorticoids, նման գործընթաց է վատ ազդեցություն է երիկամային անոթների եւ fundus, հաճախ հանգեցնում է հիպերտոնիկ համախտանիշի.

Երբ solteryayuschem տեսակը հիպերպլազիա ավելացել androgen արտադրությունը, դրանով պակաս կա այլ հորմոնների արտադրված է վերերիկամային ծառի կեղեվ. Գալիս hyperkalemia կամ hypoglycemia: Վտանգն այն է, որ մարմինը dehydrated, կորցնում քաշը.

Երբ virilnoe տեսակը հիպերպլազիա գաղտնիք է androgen superaktiven: Արտաքին սեռական օրգանները մեծապես աճել է չափից, կան պզուկ, ավելացել մարմնի մազերը, musculature շատ զարգացած է մեծ քանակությամբ.

Առաջին հերթին ախտաբանության սկսում է զարգանալ պայմանավորված է աճել սեկրեցիա steroid հորմոնների: Ձեռք բերված ձեւը հիվանդության ունի մի շարք առանցքային պատճառներից, թե ինչու է այն առաջացել:

• նյութափոխանակային խանգարում;
• ուժեղ սթրեսներ,
• CUSHING հիվանդություն.

Մակերիկամների բնածին հիպերպլազիա պայմանավորված է այն հանգամանքով, որ նույնիսկ հղիության ընթացքում, հղիության ընթացքում, ֆունկցիոնալ փոփոխություններ զարգացնելու: Մյուս առաջարկն - փոխանցման հիվանդության գենետիկ մակարդակով: Գործոնները հրահրել է դրսեւորում ախտանիշների հիվանդության `անսարքությունը hypothalamus եւ pituitary խանգարումներին է գենետիկ մակարդակում, բնածին ինքնավարության ծառի կեղեվ ընտրել Զուգտկված խցուկներ, ժառանգել իրենց նախնիներից:

nodular հիպերպլազիա

Բժիշկները բաժանեն առաջընթացի մակերիկամների հիպերպլազիայով մի քանի խմբերի, ըստ կլինիկական պատկերված, ինչպես նաեւ տեսակի հոսքի.

Nodular վերերիկամային հիպերպլազիա: Այս ձեւը է ժառանգական: Առավել հաճախ ախտորոշվում է ծերերի, որը սրվել ժամանակի հետ: Երբ անցկացնում ախտորոշումը բացահայտվել բնորոշ առանձնահատկություն է հաչալ վերերիկամային nodules ձեւավորված: Նրանք կարող են լինել բազմակի (lobed կառուցվածքը) եւ մեկ, մինչեւ 4-5 սմ: Մշակում CUSHING սինդրոմ: Պաթոլոգիան պայմանավորված է ուժեղ խթանմանը adrenocorticotropic հորմոնի, որը սինթեզվում է pituitary գեղձի: Հիմնական հատկանիշները հանգույցիկների հիպերպլազիայով հետ CUSHING համախտանիշի ներառում են `

• գլխացավանք;
• «Ճանճեր» աչքի առաջ.
• ցնցումները;
• գլխապտույտ;
• Ընդհանուր առմամբ malaise.
• քաշը ձեռք բերել (հիմնականում ստամոքսի, պարանոցի, դեմքի).
• ավելացել է ախորժակը,
• ձգվել նշանները է մաշկի.
• պզուկ.
• հիրսուտիզմ (կանանց),
• աղքատ վերածնում.
• Hyperpigmentation;
• արյան բարձր ճնշում.
• հաճախակի կոտրվածքների;
• դեպրեսիան:

ցրված հիպերպլազիա

Այս ձեւով շագանակագեղձի հիպերպլազիայով չի փոխել իր ձեւավորել, որ աճը աստիճանական. Սակայն, միեւնույն ժամանակ, նրանք ձեւավորել nodules. Որոշել տեսակը հիվանդության դժվար է. Ի ստանդարտ մեթոդի ախտորոշելու ուլտրաձայնային արդյունք չունեցավ: Փոփոխություններ մարմնի հայտնաբերվել են միայն կամ MRI CT: Հաճախ զարգանում հիբրիդային ձեւերը, որոնք տեղի են ունենում այն ժամանակ, երբ հետեւյալ ախտանշանները `վերերիկամային հիպերպլազիա կանանց հաճախ հանգեցնում է աճի մարմնի մազերը, դրսեւորվում խուճապի հարձակումները, հիպերտոնիկ, գիրություն. Որոշ վայրերում առկա է վնաս glomerular եւ զարգացնել երկկողմ hyperplasia:

Ախտահարումներով idiopathic ալդոստերոնիզմ հիմնված է աճի aldosterone սեկրեցիա: Երբ հիպերպլազիա glomerular գոտին ցուցադրում հետեւյալ ախտանիշները, հիպերտոնիայի, ցնցումների, մկանային թուլություն, տեղաշարժման սահմանափակման, stiffness մինչեւ կաթվածի, ծարավից, ավելացել մեզի արտադրանքի, գիշերային urination. Խախտում առաջացնում է բարձրացնել արյան կալիում, acidosis. Ավելացել է արյան ճնշումը նկատվում անընդհատ:

Հանգույցիկների ու բնածին ձեւերը

Nodular ձեւ սովորաբար յառաջանայ երեխաների եւ դեռահասների. Այն կարող է դրսեւորվել, քանի որ խախտումների կամ մակերիկամների ֆունկցիայի շնորհիվ չափից մեծ դոզա է glucocorticoids: Հիմնական առանձնահատկությունները հանգույցիկների վիճակում: անկանոն ճարպային ավանդների, մկանային հյուծում, pigmentation է մաշկի, ախտանիշների շաքարախտի, նյարդային վնասի եւ սիրտ-անոթային, օստեոպորոզ. Եթե երեխաներ ախտանիշեր հիվանդության հայտնաբերվում են ժամանակին, իրականացվում է հորմոնալ բուժում, որ նախագուշակում է բարենպաստ. Հիպերպլազիա ձախ վերերիկամային գեղձի - ինչ է այն. Այս դեպքում, հիպերպլազիա կախված չէ գործողության հորմոնների: Երբ sprouting ուռուցքները ավելի մեծ է, քան 3 սմ գործողությունը պահանջվում: Լապարոսկոպիան օգտագործվում է, կամ ըստ Ֆյոդորովը մեթոդը lyumbotomicheskim մուտք դեպի peritoneum վրա ձախ կողմում.

Մակերիկամների բնածին հիպերպլազիա (VDKN), որը ախտորոշվել է ավելի հաճախ, քան մյուս տեսակների. Նորածինների գտնված մի հաճախականության 1-ից 12 հազարի: Այս վիճակում, որ երեխայի նկատելի metabolic եւ տեսքը: Գոյություն ունեն երեք հիմնական ձեւեր (ոչ-դասական, պարզ դասական, հասունություն եւ solteryayuschaya:

Առավել տարածված ձեւն է solteryayuschaya. Դրսեւորվում է աղջիկների է, քանի որ կեղծ է germofroditizm, տղաներ մուգ մաշկի շուրջ փոշտի, առնանդամի մեծացնում չափերով: Հիվանդների համար բնութագրվում է ցածր աճի եւ ախտանիշներ, ինչպիսիք են քնկոտություն, սրտխառնոց, թմրածություն, ցածր արյան ճնշման, ջրազրկելը, վատ ախորժակի. Այդ հիվանդությունը պետք է բուժվի, ինչպես առաջին օրերին գոյության կամ հնարավոր մահվան:

Ի դասական ձեւով չէ վերը նշված ախտանիշներից, բայց կա աճ է սինթեզի Սեռ Արական հորմոնների: Եթե հիվանդությունը չի բուժվում, հետագա խնդիրներ են ծագում կանանց սեռական եւ հոգեկան առողջության վրա:

Որ ոչ-դասական ձեւով հայտնվում է չափահաս կանանց եւ դեռահասների. Հիմնական բողոքները անպտղության, դաշտանային ցիկլի խախտումների, hirsutism եւ պզուկ.

Վերերիկամային հիպերպլազիա: Ընդհանուր ախտանշանները

Շատ հաճախ, երեխաներ, տղամարդիկ եւ կանայք դիտարկել ջնջվել ձեւը հիվանդության, երբ չկա վառ ախտանշանները, նման դեպքերում դժվար է ախտորոշել հիվանդությունը: Բնածին ձեւը սահմանվում է երեխաների արդեն առաջին եւ երկրորդ տարում կյանքի.

Ընդհանուր առմամբ, մակերիկամների հիպերպլազիայով (թե դա ինչ է, մենք արդեն բացատրվում է) ունի հետեւյալ հիմնական ախտանիշները:

• անկայուն արյան ճնշումը (ցածր կամ բարձր).
• ԵԽԽՎ առաջընթացի շաքարախտի mellitus.
• քաշը աճ;
• դրսեւորումները օստեոպորոզ.
• թմրություն մկանների, դրանց հետագա ատրոֆիայի.
• Կանայք են «Լուսինը նման դեմքը».
• հիշողության թուլացման,
• նյարդային վթարներ;
• pigmentation;
• ձգվել նշանները է մաշկի.
• անկարգությունների է ստամոքս - աղիքային տրակտի,
• իջեցում անձեռնմխելիությունից.
• գիշերային թողարկումն մեզի.
• ծարավի.
• psychoses;
• անպտղության;
• գել;
• ոչ տարիքը, անհրաժեշտության դեպքում բարձր աճ.
• պակասել մազագիծ է աշխարհիկ տարածաշրջանում.
• հիրսուտիզմ:

Տղամարդիկ եւ կանայք տարբերվում են կլինիկական նշանների հիվանդության.

բուժում Ուղեցույցներ

Հիմքը բուժման, անշուշտ, հորմոնալ թերապիա: Գիտնականները դեռ չեն որոշել, թե ինչպես լավագույնս հանդես գալ վերերիկամային հիպերպլազիայով: Բուժում հաճախ զուգորդվում: Համար դեռահասները են նշանակվում միջոցները, որոնք կարգավորելու արտահայտությունը երկրորդական սեռական հատկանիշներով, Աղջիկներ shown estrogens եւ տղաների androgens.

Օգտագործվում է բուժման հետեւյալ կոմբինացիաներ glucocorticoids:

• cortisone acetate;
• hydrocortisone;
• dexamethasone;
• prednisolone:

Օրվա ընթացքում հիվանդը ստանում է 2 կամ 3 դեղաչափ հորմոնների (հավասար չափերով): Գրանցամատյանները եւ 5% գլյուկոզա լուծում. Աղջիկներ, ի տարբերություն տղաների, ամբողջ կյանքը պետք է կատարել անհրաժեշտ նախապատրաստական աշխատանքները:

Յուրաքանչյուր հիվանդի համար բժիշկը պետք է գտնել մի առանձնահատուկ մոտեցում նշանակել իր բուժման ռազմավարությունը (ամեն ինչ կախված է իր փորձով եւ գիտելիքներով): Single թերապիայի բուժման այս հիվանդության գոյություն չունի:

Բնածին հիպերպլազիա մակերիկամի կեղեւի ծանր վարվել մեծամասնության կողմից վիրաբույժների. Կան դեպքեր, որ սեռական օրգանների չեն տարբերակվում են որպես իգական կամ արական: Աղջիկների համար խորհուրդ է տրվում պլաստիկի անկանոն վիճակում են labia: Արդեն առաջին տարվա կյանքի այսպիսի գործողությունը, երբեմն (ծանր վիճակում), այն իրականացվում է ավելի ուշ: Կատարել գործողությունը, եւ ուռուցքների.

Եթե մարմինը չունի աղ, հիվանդը պետք է բարձրացնել օրական դոզան 1-3 գրամ: Կնշանակվի նման դեպքերում, եւ mineralocorticoid.

Ցրված հիպերպլազիա դեղորայքային թերապիայի չունի մեծ ազդեցություն: Այն պահանջվում է նման դեպքերում adrenalectomy: Անարդյունավետ բուժման եւ aldosteroma երբ զուգակցվում ցրված հիպերպլազիայով: Կանխատեսումը անբարենպաստ: Առարկա ընտրության դեղորայքային թերապիայի եւ zona glomerulosa երկկողմ հիպերպլազիա (իդիոպաթիկ hyperaldosteronism): Operation այս դեպքում, այն է, ծայրահեղ միջոց:

Կայմակալ բուժման IGA - ստանալուց spironolactone, որ դա հակառակորդ aldosterone: Նաեւ արդյունավետ է թմրանյութերի eplerenone: Spironolactone հաճախ կայացվում հետ համատեղ կալցիումի հակառակորդ: Եթե ախտանշանները ներկա զարկերակային հիպերտոնիկ, բուժում ACE inhibitors միացված.

Այն դեպքում, մի ընդունելությանը virilization պահպանման դեղերի կանոնավոր հիմունքներով: Եթե այդ տեսակ մակերիկամների հիպերպլազիայով վերաբերում է virilizing, պետք է լինի նշանակումը cortisol. Այն կարող է օգտագործվել որպես intramuscular ներարկման. Դոզան վերցրեց բժշկին: Ավելի հին երեխաները կարող են օգտագործել prednisolone:

Եթե չկա պատշաճ բուժում, ապա հիպերպլազիա կարող է հանգեցնել զարգացման գործում հիվանդության Kona կամ CUSHING հիվանդության. Այն բանից հետո, պատշաճ ախտորոշման, բուժման պետք է սկսենք անմիջապես.

ախտորոշումը հիվանդության

Վերերիկամային հիպերպլազիա - ինչ է դա: Թե ինչպես կարելի է ախտորոշել հիվանդությունը: Nodular եւ ցրված հիպերպլազիա հայտնաբերվում ընթացքում գործիքային եւ լաբորատոր հետազոտությունների համար: Այն ախտորոշում ներառում է `հիվանդի հարցում, ֆիզիկական քննությունը, կլինիկական փորձաքննություն, ճառագայթային քննությունը կամ մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիա, նուկլիդների սկան. Արդյունքների համաձայն գնահատված արժեքի եւ ձեւով, այնպես էլ մակերիկամների: Radioimmunoassay կատարվում լաբորատոր հետազոտության: Որոշվում է մեզի եւ արյան cortisol. Է գնահատելու հորմոնալ կարգավիճակը, զբաղեցնել կապված immunosorbent պարունակությամբ: Երբեմն դա անհրաժեշտ է անցկացնել ձգտումը ծակել:

Արդյունքների համաձայն ախտորոշման բժիշկը բացահայտում է ախտորոշումը եւ վերագրում առավել համապատասխան մեթոդը բուժման.

Հիպերպլազիա մեծահասակները `ինչ անել:

Սովորաբար Hyperactivity է մակերիկամի կեղեւի ախտորոշվում են մանկություն, բայց նշանները հիվանդության հայտնվում է մեծահասակների հետ. վերերիկամային հիպերպլազիա կանանց բնութագրվում է բարձր աճի pubic մազերով, խորը ձայնով, պզուկ, ցավ է հետեւի ղեկավարի, գիշերային seizures, աղքատ կերակրման, ավելացել է արյան ճնշումը, վերերիկամային համախտանիշի.

Եթե կարծում եք, ինքներդ այդ ախտանիշները, չեն փորձել ախտորոշել ինքներդ. Այդ դեպքերում չեն օգնում, եւ ժողովրդական միջոցները. Շտապ է բժիշկների. Անհրաժեշտ է հորմոնալ բուժում. Սովորաբար, կանայք այսպիսի ախտորոշումը խորհուրդ չի տրվում է պլանավորել հղիությունը. Շատ դեպքերում, նույնիսկ արգելվում է ծննդաբերում: Երբեմն լավագույն խնդրի լուծումը, ամբողջական վերացումը Հիվանդ երիկամի, եւ նրա բոլոր ածանցյալ.

կանխում

Որն է վերերիկամային հիպերպլազիա - Հատկապես պետք է իմանալ, թե այն զույգերը, ովքեր ծրագրել երեխայի ծնունդը եւ ընտանիքում, նրանք (գենետիկորեն) ունեն դեպքեր, բնածին հիպերպլազիա: Խնդրում ենք վերաբերում են գենետիկների հմուտ, բանիմաց մասնագետների: Կանխարգելման հիվանդության պետք է կատարել ախտորոշումը պերինատալ (այն ժամանակ, երբ երեխան դեռ զարգանում է եւ գտնվում է արգանդում է մոր): Առաջին եռամսյակի հղիության իրականացվում խորիոնալ villus ընտրանքի. Ի երկրորդ կեսին պահանջվող վերլուծության ամնիոտիկ հեղուկի, որը կորոշի մակարդակը հորմոնների:

Տարբերակ - IVF. Այս դեպքում, դուք կարող եք կատարել նախնական գենետիկ վերլուծությունը սաղմնային բջիջները, նախքան նրանք կարող են fertilized.

Ընթացքում հղիություն որ կանայք ախտորոշվել հիպերպլազիայով պետք է մշտական հսկողության տակ է բժշկի պարբերաբար անցնում է բոլոր պահանջվող քննությունները. Պետք է բացառել, որ կյանքի բոլոր հնարավոր թունավոր նյութերի եւ հետեւանքների ճառագայթման.

Կանխարգելման մակերիկամների հիպերպլազիայով մեծ դեր է խաղում, եւ էկրանավորման թեստերը պետք է կատարվի նորածին երեխային: Համար վերլուծության համար անհրաժեշտ է վերցնել արյուն է մազանոթ (մի տեղ ընտրված է ծակել գարշապարը երեխայի):