Tetralogy քան-Fallot - ինչ է սա: Ախտորոշում եւ բուժում

Tetralogy քան-Fallot մի բնածին սրտի հիվանդություն, որը բնութագրվում է մի քանի ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ. Ներկայությամբ այս հիվանդության փոխում գործունեությունը սրտանոթային համակարգի, որը հղի է ավելի լուրջ հետեւանքներով: Օրինակ, նորածինների այս պաթոլոգիան հաճախ ուղեկցվում է cyanosis, ● Հեւոց եւ ծանր զարգացման ուշացման: Դա է պատճառը, ծնողներն այնքան մտահոգված հարցեր, թե ինչ է հիվանդություն ազդեցության տակ, թե ինչ գործոններ այն զարգանում է, թե ինչ ուղեկցվում է ախտանիշներ: Ի վերջո, վաղ ախտորոշումը եւ համապատասխան բուժում - միակ բանը, որ կարող է ապահովել երեխայի բնականոն կյանքը ապագայում.

Որն է tetralogy Հյուրատետր Fallot.

Tetralogy քան-Fallot (IBC) - դա բնածին է, համալիր սրտի արատ. Ձեւաբանական հիմք ախտաբանության բաղկացած չորս նշանների (որն, ըստ էության, ենթադրում է «notebook»): Նրանք են `

• խոչընդոտելը աջ փորոքի ելքի բաժնի
• տեղահանումներ աորտայի.
• Աջ փորոքային hypertrophy .
• ծավալուն փորոքային Septal արատ.

Է առաջին անգամ, այս պաթոլոգիան էր նկարագրված է 1888 թ-ի, Ֆրանսիայի pathologist Fallot, որի անունը հետագայում անվանվել: Ըստ վիճակագրության, հիվանդությունը մոտ 7-10% բնածին արատների: Ի դեպ, tetralogy Հյուրատետր Fallot երբեմն զուգորդվում այլ անոմալիաների, օրինակ, արտոնագրային զարկերակային ծորան, ստենոզի մասնաճյուղերի թոքային զարկերակի, aortic arch եւ pravoraspolozhennoy t. Դ.

Հիմնական պատճառները հիվանդության

Tetralogy քան-Fallot մի պաթոլոգիայի, որը ձեւավորվում է որպես հետեւանք խախտման գործընթացում երեսարկման եւ զարգացումը սրտանոթային համակարգի կողմից մոտավորապես 2-8 շաբաթներին է սաղմնային զարգացման: Ասվում է, որ պատճառները այս անոմալիա չեն լիովին հայտնի չէ: Իսկ մյուս կողմից, որոշ ռիսկային գործոններից հետազոտողները կարողացել են պարզել:

Օրինակ, պաթոլոգիա կարող են տեղի ունենալ այն դեպքում, վաղ փուլերում հղիության, մի կին է տուժել վարակի (կարմրուկը, կարմրուկի, կարմիր տենդ եւ մի շարք այլ). Խախտում էջանիշերի եւ օրգանների պտղի կարող է կապված լինել որոշ դեղերի, այդ թվում `հորմոնալ դեղերի, հիպնոսի ենթարկված մարդ եւ հանգստացնող դեղեր. Receiving թմրանյութեր, ալկոհոլ նույնպես ազդում ձեւավորմանը բնածին սրտի հիվանդության (chd):

Tetralogy քան-Fallot երբեմն ախտորոշվել է երեխաների հետ, այլ խանգարումներին, ինչպիսիք են, այսպես կոչված, Ամստերդամ dwarfism: Սա լուրջ հիվանդություն է, որը ուղեկցվում է բազմաթիվ խանգարումների, այդ թվում, ձեւախախտման auricles, hypertrichosis, կարճատեսության, օպտիկամանրաթելային նյարդային հյուծում, ողնաշարի ձեւախախատման եւ այլն. Դ.

Որպես կանոն, զարգացումը սրտի հիվանդության սկսվում է այն պահից, երբ, մեկ կամ մեկ այլ պատճառով infundibulum շրջանառում ժամացույցի սլաքի հակառակ ուղղությամբ: Որպես արդյունքում ոչ պատշաճ ռոտացիա aortic փականի է տեղափոխվել, իսկ Աորտայի ինքն գտնվում է interventricular septum: Հետ զարգացումը պտղի թոքային միջքաղաքային երկարում, նեղանում ու հերթափոխով պայմանավորված է ոչ պատշաճ վայրում աորտայի:

դասակարգումը հիվանդությունների

Tetralogy քան-Fallot է երեխաների, կարող է ներկայացված է չորս տեսակի, կախված խոչընդոտելուն աջ փորոքի ելքի մարսողության եւ արտադրանքի:

• Սաղմնաբանական, կամ առաջին տեսակը tetralogy մասին Fallot մի ձեւ պաթոլոգիայի, որի կոնաձլ ծաղրել տարահանումը տեղի է ունենում դեպի ձախ եւ հարձակվող: Fibrinous օղակաձեւ չի դեֆորմացվում, իսկ առավելագույն տարածքը ստենոզի գտնվում է ռինգ մկանների.
• Երկրորդ տեսակը, կամ ենթաաորտալ tetralogy Հյուրատետր Fallot - մի տեսակ պաթոլոգիայի, որը կա ոչ միայն տարահանումը բաժանման (ինչպես նկարագրված է նախորդ դեպքում), բայց դա նշված է hypertrophy: առավելագույն զարգացումը տարածքը ստենոզի նկատվում մակարդակով աջ փորոքի ելքի բաժնի:
• Երրորդ տեսակը ախտաբանության բժշկության կոչվում է որպես գլանային, բնութագրվում է malformed բաժնի ընդհանրապես զարկերակային բեռնախցիկ. Որպես հետեւանք այդպիսի խախտման բնականոն կառուցվածքի, մի փոփոխության թոքային կոն այն դառնում նեղացրել եւ կրճատվել: Բացի այդ, բազմազանությունը հիվանդության բնութագրվում է թոքային ստենոզի եւ hypoplasia fibrinous ռինգում.
• Բազմակողմ, չորրորդ ձեւ tetralogy մասին Fallot սովորաբար ուղեկցվում է զգալի ընդլայնում կոն պատերին:

Հատկանիշներ hemodynamics այս հիվանդության

Թե ինչ փոփոխություններ են ուղեկցվում է սրտի հիվանդություն. Tetralogy է Fallot, ցանկացած դեպքում հանգեցնում hemodynamic խանգարումներ խստության, որը որոշվում է ձեւով խոչընդոտման աջ փորոքի է թողարկում ծորան, ինչպես նաեւ ներկայությամբ փոփոխությունների է interventricular septum:

Եթե թոքային նեղացում էական եւ կա մի մեծ Septal արատ է, որ մեծ քանակությամբ արյունը երկու ventricles թափվում աորտայի: Բայց ի թոքային զարկերակի է ծառայել շատ ավելի պակաս է, քան նորմալ է, որը սադրում զարգացմանը զարկերակային հիպոքսեմիայի: Ծայրահեղ ձեւով այս հիվանդության արյան մեջ մտնում է թոքային շրջանառությունը ից աորտայի կամ միջոցով վարկեր, կամ միջոցով արտոնագրային զարկերակային ծորան:

Եթե խցանում համբերատար չափավոր, այն զարգանում է ձախ-աջ հետաձգել, իսկ այնտեղ atsianoticheskaya ձեւը հիվանդության. Այնուամենայնիվ, հիվանդությունը անընդհատ առաջադիմում - առաջին ժողովածուն արյան դառնում է խաչ, եւ ապա աջ-ձախ, իսկ հիվանդությունը փոխակերպվում է սպիտակ վիճակում է կապույտ (cyanotic):

Ինչ են ախտանիշեր հիվանդության ուղեկցվում է.

Կլինիկական պատկերը: Այս ախտաբանության կարող են տարբեր լինել, քանի որ դա մեծապես կախված վիճակում հիվանդության. Օրինակ, երբեմն tetralogy է Fallot է նորածնի ուղեկցվում է նշվող cyanosis: Այս դեպքում, որ երեխան կարող է տառապում ● Հեւոց ընթացքում feedings. Եւ ցածր քաշը ձեռք բերել նկատվում է առաջին ամիսներին կյանքի. Իսկ մյուս կողմից, եթե թոքային զարկերակի նեղացում է երեխայի նվազագույն է, ապա մնացածը cyanosis վիճակը չի նկատվում, եւ, հետեւաբար, պետք է ախտորոշել հիվանդությունը, ըստ նրանց արտաքին տեսքը չէ, միշտ հնարավոր է, արագ.

Շատ հաճախ hypoxic հարձակումները տեղի են ունենում ֆոնի վրա ֆիզիկական ակտիվության: Նման պետություն, որը ուղեկցվում է խորը եւ շատ հաճախակի breaths. The երեխան սկսում է լաց լինել, դառնալ շատ անհանգիստ: Cyanosis աստիճանաբար ավելանում է: Որպես կանոն, նման իրավիճակ է նկատվում երիտասարդ երեխաների, ինչպես նաեւ առավել ընդգծված ախտանշանները հայտնվում միջեւ տարեկան երկու եւ չորս ամսվա ընթացքում:

Եթե tetralogy է Fallot է նորածնի ուղեկցվում է ծանր հարձակումների, դա կարող է հանգեցնել ընդհանուր անշարժություն եւ seizures. Երբեմն, պաթոլոգիա հանգեցնում է մահվան: Ավագ երեխաները երբեմն ընթացքում ֆիզիկապես ակտիվ խաղալ բնազդաբար կզելը, որը ենթադրաբար նվազեցնում է համակարգային երակային վերադարձը եւ բարելավում թթվածնի հագեցվածությունը է զարկերակային արյան.

Հիմնական Ախտաբանական բաժանմունքի ախտանիշեր - նոպաներ cyanosis եւ dyspnea, հաճախ ուղեկցվում է գիտակցության կորստով: Աստիճանը թթվածնի դեֆիցիտի ու խստության հարձակումների ուղղակիորեն կախված աստիճանից ստենոզի է թոքային զարկերակի:

Այն պետք է նաեւ նշել, որ կլինիկական պատկերը, որպես կանոն, կան մի քանի փուլեր է երեխայի բարեկեցության, ինչպես նաեւ որոշ, հատկապես ծանր ժամանակահատվածները:

• Սկսած ծնունդից մինչեւ 6 ամիս: Փաստն այն է, որ այս ընթացքում երեխաները չեն, շատ ակտիվ ֆիզիկապես, եւ, հետեւաբար, cyanosis եւ hypoxia expressed չափավոր. Բնականաբար, դա միշտ չէ, որ, որոշ երեխաներ տառապում գրեթե առաջին օրերին կյանքի.
• Առավել դժվար փուլ (բժշկական տեսանկյունից) նկատվել է ընկած ժամանակահատվածում վեց ամսից մինչեւ երկու տարի ժամկետով: Որ հարձակումը զարգանում է, երբ ջղաձգություն ճիշտ փորոքային արտահոսք tracts. Որպես արդյունքում ջղաձգություն է ամբողջ երակային արյուն է արտանետվում աորտայի, որը հանգեցնում է զարգացման ավելի ծանր ուղեղի hypoxia: Սովորաբար հարձակվել երեխան սկսում հանկարծ, - ասել է դառնում անհանգիստ: Նկատվում cyanosis եւ dyspnea, երբեմն այն աստիճան անտրամաբանական: Հաճախ լինում են ցավեր: Այս գործընթացը, շատ դեպքերում տեղի է ունենում մի ֆոնի հուզական կամ ֆիզիկական սթրեսի.

Ապագայում, կլինիկական պատկերը փոխվում փոքր. Մեծ տարիքում, cyanosis անընդհատ աճում է (երբեմն արագ, երբեմն դանդաղորեն), բայց հարձակումները գրեթե ամբողջությամբ անհետանալ: Կրճատվել tachycardia եւ dyspnea եւ թոքային ձեւավորվել գրավի շրջանառության միացում մի ստեղծեք:

Ժամանակակից մեթոդները ախտորոշման

Բնականաբար, միայն որակավորված բժիշկ կարող եք տեղադրել նման ախտորոշում: Tetralogy քան-Fallot - պաթոլոգիա, որը պահանջում հավաքածուն մի ամբողջական բժշկական պատմության եւ անցկացնելու է մի շարք ուսումնասիրություններ, որոնք ոչ միայն հաստատել ներկայությունը ծնե, բայց կօգնի նաեւ որոշելու ձեւը հիվանդության, դրա ծանրությունը, ընդհանուր առողջության երեխայի.

Եթե ախտանիշներ, ինչպիսիք գիտահետազոտական:

• Նախնական գնահատումն ընդգրկում էլեկտրասրտագրություն: Ընթացքում սահմանված կարգով, ապա դա կարող է նշել, նշանները գերծանրաբեռնվածության որոշ հատվածներում սրտի, ինչպես նաեւ hypertrophy: Օրինակ, որ արդյունքները կարող են ցույց տալ, sinus սինդրոմը, կամ ԱՎ բլոկ:
• Tetralogy քան-Fallot - պաթոլոգիա է, որ կարելի է տեսնել ընթացքում կրծքավանդակի ռենտգեն: Օրինակ, այս արատը, որը ուղեկցվում է ուռուցիկ ՇՊՌԿ ձախ եւ աջ ventricles, առկա է ընդգծված սպառում թոքային օրինակին. Ի Նորածին երեխաների սիրտը վրա radiograph վիճակում հաճախ է հիշեցնում հողաթափ.
• Բավականին ինֆորմատիվ մեթոդ է էխոկարդիոգրաֆիա. Ընթացքում այս ուսումնասիրության կարող ճշգրտորեն հաշվարկել չափը ճիշտ խորշ, ինչպես նաեւ որոշելու տեսակի պաթոլոգիայի, գնահատել աստիճանը կրճատել է թողարկում հոսքի. Օգտագործելով այս նույն մեթոդով հետազոտել են սրտի փականների, մասնավորապես աորտայի փականի ուսումնասիրություն ընդհանուր վիճակի փականների, չափել տրամագիծը թելքավոր օղակների. Փաստն այն է, որ, եթե դուք չեք հայտնաբերել աորտայի stenosis եւ բուժվում աորտայի վերջում բուժման կարող են առաջացնել բարդություններ, ինչպիսիք են թոքային edema.

Որպես կանոն, այն ուսումնասիրությունները, վերը նկարագրված բավարար է պարզել, թե արդյոք երեխան այլանդակություն է ներկա. Tetralogy է Fallot, սակայն, մի ախտորոշում, որը դնում երբեմն շատ դժվար է, եւ կարող է պահանջել, որոշ լրացուցիչ ընթացակարգեր:

Օրինակ, կորոնարոգրաֆիա երբեմն իրականացվում: Այս կարգը, անհրաժեշտ է որոշել ճշգրիտ վայրը կորոնար եւ խոշոր անոթների, ստուգել, եթե կան հարակից անոմալիաներ, ինչպես նաեւ պարզել հենց տեսակի սրտի հիվանդություն.

Կատետերիզացում - ավելի բարդ գործընթաց է, որը ներառում է զիլ է սրտի cavities. Այս ուսումնասիրությունը սպասավորվում էր այն դեպքում, որ դուք պետք է չափել ճնշումը ճիշտ խորշ, որոշելու աստիճանը թթվածնացման է արյան մեջ աորտայի:

Tetralogy քան-Fallot: Բուժում

Իսկ բուժումը ռեժիմը մեծապես կախված վիճակում հիվանդության եւ իր սրությունը: Դեղորայքային բուժումը օգնում է վերացնել հարձակումներին եւ կանխել որոշ բարդությունների հետ կապված թթվածնի զրկելու.

Որպես կանոն, նորածինները սահմանվում Prostaglandin թուրմ: Այս կարգը երբեմն օգնում է բացել զարկերակային ծորան կրկին. Եթե երեխան ունի տեսանելի նշաններ հարձակման, ապա խորհուրդ է տրվում սեղմել իր ծնկները իր կրծքավանդակի. Ավելի հին երեխաները squats, - այս բացահայտումը օգնում է խուսափել hypoxemic հարձակումը:

Առաջարկվող ներերակային հեղուկների համալրել արյան ծավալը. Որոշ դեպքերում, երիտասարդ հիվանդները սահմանվում մորֆին: Անհրաժեշտության դեպքում, արյան ճնշումը, որը ավելացել է ֆենիլէֆրին եւ Կետամինի (մի նյութ է բառի, եւ ունի հանգստացնող ազդեցություն): Կանխել relapses երբեմն օգնում propranolol:

Երբեմն, արյունաքաշ իրականացվում թթվածնային, բայց հարկ է նշել, որ այդ ազդեցությունը այս բուժման բավականին մեղմ.

պալիատիվ վիրահատություն

Բնականաբար, տարբեր դեղեր կարող է թեթեւացնել երեխայի վիճակը. Սակայն, դեղեր չեն կարող փրկել հիվանդին նման վտանգավոր հիվանդություն, որպես tetralogy մասին Fallot: Operation է հեռու միակ ճանապարհը վերացնելու թերությունը: Միայն վիրահատությունը կարող է տալ երեխային հնարավորություն նորմալ մեծանում եւ ապրել լիարժեք կյանքով:

Այսօր, կան երկու հիմնական մեթոդները վիրաբուժական բուժման. Պալիատիվ վիրահատություններ է պարտադրել տարբեր տեսակի mezharterialnyh կայքերը, որոնք Ձեզ թույլ է տալիս վերականգնել շրջանառությունը: Օրինակ, առավել սիրված կարգը այսօր այն է, որ տուգանքի podklyuchichnolegochnogo anastomosis: Ընթացքում սահմանված կարգով, ապա Subclavian զարկերակները , օգտագործելով հատուկ իմպլանտ զուգորդված միակողմանի թոքային զարկերակի:

Արմատական վիրահատություն է որպես բուժման

Բժիշկները խորհուրդ են տալիս, ինչպես արագ, որքան հնարավոր է իրականացնել արմատական վիրահատություն, քանի որ այն հնարավորություն է տալիս շատ ավելի լավ արդյունքներ: Որպես կանոն, նման ընթացակարգ իրականացվում միջեւ տարեկան 6 ամսից մինչեւ 3 տարի ժամկետով, - այս ընթացքում, դա շատ արդյունավետ է (եթե հաշվի առնենք, որ հետագա գործընթացը հասունացման եւ զարգացման երեխայի):

Արմատական բուժում է լրացնել ուղղումը աննորմալ կառույցների. Օգտագործելով patch վիրաբույժներ փակել ventricular septal թերություն, թոքային ընդլայնված stenotic մասը շնչերակ. Իհարկե, գործընթացը բարդ է, բայց քանի որ դա կարող է անցկացնել միայն որակավորված սրտի վիրաբույժ:

Tetralogy քան-Fallot: նախագուշակում հիվանդների

Իհարկե, առաջին հերթին ծնողների շահագրգիռ հեռանկարները այսպիսի հիվանդություն. Tetralogy քան-Fallot է երեխաների - չափազանց լուրջ պաթոլոգիա, անտեսել է այն ամեն դեպքում անհնար է.

Հասկանալի է, որ այդ ընթացքը հիվանդության կախված ծանրությունը թոքային նեղացումը. Եթե մենք խոսում վիճակագրության, ապա, ցավոք, գրեթե մեկ քառորդը երեխաների մահանում է իրենց առաջին տարվա ընթացքում: Առանց վիրահատության, միջին տարիքը ապրող երեխաների հետ հիվանդության 12 տարի: Միայն մոտ 5% ապրում է մինչեւ 40 տարի ժամկետով, ինչպես ախտորոշվել է որպես tetralogy մասին Fallot: Հաշմանդամության, զարգացման խնդիրները, մշտական վերահսկողություն եւ աղքատ որակի կյանքի - սա մի բան է, որի հետ, ցավոք, պետք է դիմակայել չափահաս հիվանդներին:

Որ այլընտրանքային, իհարկե, կա: Մի մոռացեք, որ վիրաբուժական բուժման, որը հաճախ սահմանված է երեխաների հետ ախտորոշման »tetralogy of Fallot»: Վիրահատությունից հետո երեխաները սովորաբար վերականգնել արագ զարգանալ որպես կանոն, նույնիսկ կարող է դիմակայել ծանր վարժություն. Նկատել է մի օրինաչափություն, - վիրահատություն հետագայում կյանքի չի տալիս այդպիսի լավ արդյունքներ է ապագայում, քանի որ գործողությունը կատարվում է մանկություն.

Հիվանդների հետ, այս անկարգության նույնիսկ ավարտից հետո թերապիայի պետք է անցնեն կանոնավոր ստուգումներ է սրտում վիրաբույժ եւ սրտաբան. Նախքան որեւէ վիրաբուժական եւ ատամնաբուժական ընթացակարգերի, հիվանդները պետք է անցնեն հատուկ բուժում, որպեսզի խուսափի ռիսկը էնդոկարդիտը: Բնականաբար, կան նաեւ այլ պահանջներ, սահմանափակումներ հիվանդի կյանքի, որի բժիշկը է պահանջվում է պատմել.