Hemophilia է երեխաների - բնածին արյան պաթոլոգիա

Hemophilia է երեխաների - ժառանգական հեմոռագիկ diathesis: Զարգացումը հեմոֆիլիայի պայմանավորված է բնածին անբավարարության պատճառով արյան գործոնների ներգրավված է ձեւավորման պլազմային Thromboplastin, մի նյութ, որն անհրաժեշտ է արյան արագ փլուզման վնասվածք.

Այդ հիվանդությունը տեղի է ունենում հիմնականում տղամարդկանց. Այն փոխանցվում է հիվանդ թոռների կլինիկապես առողջ դուստրերի. Գոյություն ունեն երեք սորտերի այս հիվանդության.

1. հեմոֆիլիայով A - ամենատարածված ձեւը հիվանդության. Պայմանավորված է ձախողմանը հիվանդի արյան antihemophilic գլոբուլինի:

2. հեմոֆիլիայով B առաջացել է դեֆիցիտի է արյան պլազմայի Thromboplastin բաղադրիչի:

3. Հեմոֆիլիայի պայմանավորված է բացակայության արյան պլազմայի Thromboplastin նախորդը.

Որպես արդյունքում անբավարարության արյան մեկի գործոն դադարեցրեցին իր մակարդում: Այս արյան հավաքագրվել է փորձանոթ, շատ երկար ժամանակ չի թանձրուկ, եւ ձեւավորված տարրեր աստիճանաբար լուծել ներքեւի.

Այս հիվանդությունը բնորոշվում է gematomny տեսակի արյունահոսություն: Հիմնական բողոքը հիվանդների մի արյունահոսություն միտում, որը դրսեւորվում է ինչպես առաջին տարիներին կյանքի. Ի պատմության հեմոֆիլիայի երեխաների արտահայտվում լարը արյունահոսություն, հեմատոմա ծննդից, երկարատեւ արյունահոսության teething, մաշկի վերքերը: Ավելի ուշ հայտնվում ուռուցք եւ քնքշություն է հոդերի հետ թեթեւ վնասվածքներ է ստացել: Չափահասների համար հաճախ զարգանում ցավոտ համատարած արյունահոսություն է subcutaneous հյուսվածքի, մկանային հեմատոմա. Պակաս արյունահոսություն վերքերը մանրացված եզրեր. Դա պայմանավորված է այն հանգամանքով, որ պակաս պլազմային Thromboplastin մասամբ փոխհատուցել է զգալի ազատ արձակել հյուսվածքից.

Դիտարկվող արյունահոսություն լորձաթաղանթի է բերանը, քիթը, ստամոքս-աղիքային տրակտի, երիկամների, bronchus. Հնարավոր գլխուղեղի արյունազեղում կամ ուղեղաթաղանթների. Սպառնալ հիվանդի կյանքին հետորովայնային հեմատոմա, արյունահոսություն է արմատի լեզուի, պարանոցի, կոկորդի. Դաժան արյունահոսություն կարող է առաջացնել ցանկացած բժշկական մանիպուլյացիա, օրինակ, հեռացումը մի ատամը, տարբեր ներարկման, եւ հատկապես վիրահատության. Մի առանձնահատկությունն հեմոռագիկ համախտանիշի դեպքում վնասի փոքր անոթները ավելի ուշ երեւույթ արյունահոսության. Այն կարող է զարգացնել ընթացքում մի քանի ժամ անց վնասվածք.

Ախտանշանները բնորոշ է, որ տեղի են ունենում երեխաների հեմոֆիլիայի են արյունահոսության մեջ հոդերի, որը կոչվում hemarthroses. Առավել հաճախ զարգանում hemarthrosises ծնկի ու Անկյուն հոդերի. Նրանք շատ ցավալի է, ուղեկցվում է ջերմացման: Կրկնվող hemarthrosises հանգեցնել զարգացման գործում contractures:

Hemophilia մի լուրջ արյան հիվանդություն. Հատկապես ծանր hemophilia է երեխաների եւ դեռահասների. Որ անցյալում, հիվանդների մեծ մասը մահացել է արյունահոսություն կամ արնահոսությունից ներքին օրգանների մինչեւ տարեկան քսան. Բարդություններ են հիվանդության ներառում խիստ անեմիա եւ lesions հոդերի - hemarthrosis եւ contractures զարգացող hemarthrosis.

Եթե ախտորոշվել հեմոֆիլիայի, բուժումը պետք է իրականացվի առաջին ամիսներին կյանքի հիվանդի: Հիմնական մեթոդը բուժման արյունահոսության հրատապ փոխարինում թերապիա. Հեմոֆիլիայով բուժման, օգտագործելով արյան արտադրանք, որի արյան մակարդում գործոններ են վերապահված ավելի երկար, քան թարմ արյան. Այս antihemophilic պլազմային, cryoprecipitate կամ արյան մակարդման գործոնը խտանյութ: Ծանր դեպքերում, երբեմն օգտագործվում է ուղղակի արյան փոխներարկում է դոնոր: Ի հեմոֆիլիայով B եւ C են կառավարվում մայրենի պլազմա եւ չոր, ինչպես նաեւ համալիր նախապատրաստման, որը պարունակում է մի շարք արյան clotting գործոններ: Այլ հեմոստատիկ գործակալների օգտագործվում aminocaproic թթու եւ ֆիբրինոգենի. Hemophilia բուժումը կանխում է բարդությունների հիվանդությունների, էապես բարելավում որակը եւ տեւողությունը կյանքի հիվանդի: