Albright համախտանիշ: Համախտանիշ: Mc Kyung-Օլբրայթ-Braitseva. Պատճառները, բուժում

Համախտանիշ: Mc Kyung-Օլբրայթը անվանվել է ի պատիվ երկու ականավոր բժիշկների, որոնք բնութագրեցին այն ավելի քան կես դար առաջ: Նրանք հայտնել են հանրությանը երեխաների, որոնց մեծ մասը աղջիկներ էին: Նրանցից շատերը կարճ հասակ, կլոր դեմքը, կարճ պարանոցի, կարճ IV եւ V Metatarsal կամ metacarpal ոսկորները են մկանային spasms, փոփոխություններ կմախքի, հետաձգվել teething enamel hypoplasia: Կար նաեւ մտավոր հետամնացություն եւ էնդոկրին հիվանդություններ, հայտնեց, վաղ սեռական հասունություն հետ menstrual արյունահոսություն, զարգացման դոշիկներ, աճի pubic մազերով եւ դոշիկներ, ավելացման տեմպերով երեխաների եւ փոփոխությունների մաշկի.

Ժամանակակից բժշկության, տերմինը «Օլբրայթը սինդրոմը», որն օգտագործվում է հիվանդների, որոնք ունեն բոլոր կամ միայն որոշ էնդոկրին եւ մաշկի ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ. Կան դեպքեր, երբ ախտորոշումը սահմանված է վաղ մանկությունից: Սակայն, բնորոշ դեպքերում, այն դրվում է երեխաներին 5-10 տարեկան, հիման վրա նշանների, որոնք բնորոշ այս հիվանդության. Ընդհանուր առմամբ, դա հազվագյուտ է եւ ժառանգել. Այն մնում է անհայտ, քանի որ etiology եւ պաթոգենեզում այս հիվանդության. Եկեք նայում նշանների հիվանդության.

Խախտումներ են էնդոկրին համակարգի

Ավելի հաճախ, քան աղջիկների, ինչպես նաեւ Օլբրայթը համախտանիշ է նկատվում վաղահաս սեռական հասունացման շրջանում, որը առաջացել է էստրոգենների արտանետվում արյան մեջ է ovarian cysts. Cysts կարող է մեծացնել իջեցումից հետո է չափի շրջանակներում մի քանի շաբաթ կամ օր. Օգնությամբ ուլտրաձայնային ընթացակարգերի հնարավորություն ունեն տեսնելու եւ չափել չափը ուռուցքների: Cysts կարող է աճել է բավականին պատշաճ չափի. Եղել են դեպքեր, երբ այն էր աճել է չափի գոլֆի գնդակի, որն ավելի քան 50 մմ տրամագծով:

Կրծքագեղձի հավելում եւ menstrual արյունահոսություն են նկատվում հետ միասին աճի cysts. Եթե աղջիկը սկսեց ժամանակահատվածում մինչեւ 2 տարեկան, դա առաջին ախտանիշ Albright համախտանիշի. Սակայն, ներկայությունը անկանոն menstruation եւ ovarian cysts կարելի է դիտարկել, այնպես էլ դեռահասների եւ մեծահասակների կանանց. Այս ամենը չի խանգարում ունենալ առողջ երեխաներ:

Բուժում երեխաների վաղահաս սեռական հասունություն, բավականին բարդ եւ անարդյունավետ: Նույնիսկ եթե կիստա հեռացվել surgically, դա կարող է կրկին հայտ. Երբ հաշվի է հորմոնալ progesterone կարող է դադարեցվել ժամանակահատվածում, սակայն արագ փոխարժեքը ոսկրային զարգացման եւ աճի չի դանդաղում ներքեւ. Հնարավոր բացասական հետեւանքները աշխատանքի վերերիկամային խցուկներ: Է բուժման օգտագործվող ձեւակերպումներով համար ingestion արգելափակման estrogen սինթեզ:

thyroid գործառույթը

50% - ը մարդկանց հետ Albright սինդրոմ, տառապում խանգարումների վահանաձեւ գեղձի: Սա, այսպես կոչված goiter, հանգույցիկների ու cysts. Այստեղ կարող է լինել հազվադեպ դեպքերում նուրբ կառուցվածքային փոփոխություններ: Այդ հիվանդների, մակարդակը արտադրվում է pituitary TSH ցածր է, սակայն մակարդակներում thyroid հորմոնների նորմալ արժեքներ կամ թեթեւակի վերերկրյա. Բուժվել, որոնց միջոցով նվազում սինթեզը thyroid հորմոնների: Այն նշված այն դեպքերում, երբ այդ մակարդակը բավականին բարձր է ազատ արձակել հորմոն:

Ավելորդ սեկրեցիա աճի հորմոն

Երբ հիվանդությունը pituitary սկսում է արտազատել մեծ քանակությամբ աճի հորմոն: Երեխաների, որը դրվել է այս ախտորոշումը որպես Albright սինդրոմ, acromegaly հայտնաբերվել էր: Այն երիտասարդները սկսեցին հայտնվել կոպիտ դեմքի առանձնահատկությունները, շատ արագ աճել զենք ու ոտքերը, նրանք կարող են տառապում arthritis մասին: Բուժում երեխաների նման ախտանշանները կրճատվել է վիրաբուժական հեռացումը է pituitary տարածաշրջանի եւ օգտագործման սինթետիկ հորմոն սոմատոստատինի անալոգների, inhibits արտադրությունը աճի հորմոն:

Այլ էնդոկրին խանգարումներ

Կան հազվագյուտ եւ չափից սեկրեցիա վերերիկամային ընդլայնման: Նման խախտում կարող է հանգեցնել գիրություն մարմնի եւ դեմքի, աճ մարմնի քաշի, դադարեցման աճի եւ մաշկի թուլությունից: Բոլոր այդ ախտանշանները կոչվում CUSHING սինդրոմ: Երբ նման փոփոխությունները կարող են հեռացվել ազդել մակերիկամային կամ հաշվի դեղորայք, որոնք նվազեցնում են սինթեզի cortisol.

Երբեմն երեխաները ունեն Օլբրայթի համախտանիշ, նկատվում է արյան մեջ շատ ցածր մակարդակի ֆոսֆորի, քանի որ մեծ կորստի ֆոսֆատ է մեզի: Այս խանգարումը կարող է լինել պատճառը ոսկրային փոփոխությունների հետ կապված ռախիտ: Քանի որ բուժման բանավոր ֆոսֆատ եւ վիտամին D- ի լրումն.

Խանգարումներ հետ կապված մաշկի

Է մաշկի ծնունդից կամ անմիջապես դրանից հետո հայտնվել ԿԵՏԵՐ գույնի «սուրճ կաթով»: Նրանք առավել հաճախ առաջանում է sacrum, միջքաղաքային, ոտքեր, հետույք, ետ է պարանոցի, ճակատին, հարստանալ, ետ է գլխին: Բոլորն են նաեւ նշան, որ երեխայի Albright սինդրոմի. Լուսանկարներ այդ կետերում կարելի է տեսնել ստորեւ:

Չնայած նրան, որ այս հիվանդությունը neurofibromatosis, ունեն նաեւ տեղում գույն "սուրճ կաթով»: Սակայն, Օլբրայթը սինդրոմը բնորոշվում է ավելի մեծ կետերում անկանոն ուրվագծերը, նրանք ավելի քիչ են թվով. Նրանք ունեն տրամագիծը `1-ից մինչեւ մի քանի սանտիմետր, շագանակագույն երանգ: Գունավոր միեւնույն է, նրանք են ՕՎԱԼ վիճակում է, նրանք բնութագրվում են մի հարթ մակերեւույթի. Վրա հյուսվածքաբանական քննության հաճախ բացահայտում է, որ epidermis չի փոխվել իր կառուցվածքով, սակայն գումարը melanin է keratinocytes աճել է մի փոքր:

Առանձին ԿԵՏԵՐ այս տեսակի կարելի է նաեւ այլ կերպ առողջ մարդկանց. Եթե նրանք չեն անհանգստացնել եւ չեն աճում, ապա բուժումը անհրաժեշտ չէ. Եթե կա արագ աճ, կան անկանոն ձեւավոր ԿԵՏԵՐ, ապա խորհուրդ է տրվում հետաքննել դրանք histologically: Եւ ապա հեռացվել surgically.

եզրափակում

Այսպիսով, մենք կարող ենք ասել, որ Albright սինդրոմի բնութագրվում է կորստի ոսկրային կամ գանգ, ներկայությամբ մաշկի պիգմենտային բծերը, վաղ սեռական հասունություն. Չնայած կան դեպքեր, որտեղ առկա են միայն առաջին երկու ախտանշանները: Ընդհանուր առմամբ, հիմնական առանձնահատկությունն համախտանիշի ոսկորների lesions (osteodysplasia): Սակայն, այս գործընթացը դադարում է, երբ սեռական հասունություն. Իսկ մեծահասակների համար, ոսկրե փոփոխություններ չեն առաջադիմում. Ընդհանրապես, հայտնաբերման եւ պատշաճ բուժում, կանխատեսումը թերապիայի այս հիվանդության բավականին նպաստավոր: