Առաջնային sclerosing cholangitis: նշանները, ախտորոշում եւ բուժում

Sclerosing cholangitis մի հիվանդություն է լյարդի դառնություն ducts, որի պատերին խրոնիկ բորբոքում սկսվում: Արդյունքն իր ծագման գործընթացներ են sclerosis, մ. E. Replacement հետ սպի հյուսվածքի. Այս պաթոլոգիան չունի պատճառահետեւանքային կապ այլ լյարդի հիվանդությունների, բայց հաճախ հանգեցնում է տեսքը բարդությունների ից այս մարմնի. Այսօրվա հոդվածում, մենք բացատրել, թե ինչու զարգացող sclerosing cholangitis: Ախտանշանները եւ բուժում հիվանդության կներկայացվեն նաեւ ձեր ուշադրությանը.

անատոմիական հղում

Դառնություն է կարեւոր բաղադրիչն է մարսողական գործընթացի: Նա ներգրավված է նկատում ճարպեր, մեծացնում գործունեությունը ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների եւ խթանում peristalsis. Դառնություն շարունակաբար արտադրել լյարդի բջիջները - hepatocytes. Մեկ օրում հետեւանքով դրանց ինտենսիվ աշխատանքի է ձեռք բերել մոտ 1 լիտր հեղուկ. Դրանից հետո, դառնություն մտնում է միզապարկի եւ duodenum.

Արտահոսքը սեկրեցիա կազմակերպել `հատուկ ducts. Քանի որ նրանք գալիս են intrahepatic եւ extrahepatic կախված գտնվելու վայրը. Որպես արդյունքում մինչ գործընթացների, ներթափանցման pathogens կամ այլ պատճառներով, ապա ducts կարող է դառնալ բորբոքված. Միեւնույն ժամանակ, խոսել այն մասին, որ զարգացման նման հիվանդությունների, ինչպիսիք են cholangitis: Պաթոլոգիական գործընթացը միշտ ունի տարբեր etiology: Հետեւաբար, այն մեկուսացված հետեւյալ տեսակներ `թունավոր, բակտերիալ, helminthic, sclerosing: Վերջին չափազանց հազվադեպ է, սակայն այն բնութագրվում է ծանր:

Sclerosing cholangitis բաժանված է երկու ձեւերը `առաջնային եւ երկրորդային: Նրանցից յուրաքանչյուրը բնութագրվում է որոշակի շարք ախտանիշներից եւ իհարկե. Առաջին դեպքում դա նշանակում է քրոնիկ հիվանդություն է, որը ուղեկցվում է գերբնակվածություն դառնություն եւ ոչ թարախային բորբոքման ducts, դրանց ոչնչացման ու փոխարինումը շարակցական հյուսվածքից. Միջնակարգ ձեւ պաթոլոգիա զարգանում տակ գործողության թունավոր նյութերի. Հազվադեպ դեպքերում, նրա երեւույթ պայմանավորված է անբավարար արյան մատակարարման. Այս հոդվածում մենք կկենտրոնանանք ավելի մանրամասն առաջնային տարբերակի հիվանդության.

Համառոտ նկարագիր հիվանդության

Առաջնային sclerosing cholangitis դասակարգվում է որպես հազվագյուտ պաթոլոգիաների է լեղու համակարգի: Ըստ վիճակագրական տվյալների, այն ախտորոշվել է մեկ չորս մարդ 100 հազար բնակչության համար: Մեխանիզմ զարգացման հիվանդության նվազեցնում տեսքը բորբոքման մեջ փոքր է լյարդի ducts. Այսպիսով, կա մի կարծրացում նրանց: Աստիճանաբար համընկնումը եւ դեֆորմացված ուղիներ, որոնց միջոցով դառնություն թափվում պղպջակների. Լճացած գործընթացները կիրառվում են intercellular տարածության լյարդի, որի արդյունքում cirrhosis.

Նույնիսկ վերջում անցյալ դարի հնարավոր էր ախտորոշել հիվանդությունը, որից հետո միայն վիրահատության կամ դիահերձման: Շնորհիվ բժշկության զարգացման այսօր հիվանդության կարող է հայտնաբերել շատ ավելի վաղ: Ավելի մեծ չափով ենթակա են դրան կողմից տղամարդկանց տարեկան 25 - ից 40 տարեկան: Այս սահմանները շատ պայմանական է, քանի որ հիվանդությունը կարող է լինել հիվանդության ախտանիշներ համար երկար ժամանակ. Երբեմն ախտանիշեր բորբոքման սխալվում autoimmune հիվանդություն, ulcerative colitis եւ ֆիբրոզից:

Պատճառները cholangitis

Ստույգ պատճառները հիվանդության անհայտ են: Բժիշկները մեկուսացված խումբը գործոններ, որոնք բարձրացնում են հավանականությունը դրա առաջացման: Դրանց թվում են `

• գենետիկ նախահակում;
• Վիրուս ակտիվությունը մարմնի.
• հակվածությունը աուտոիմունային հիվանդությունների;
• ենթարկվածությունը թունավոր նյութերի.

Ի թիվս այս գործոնների տրվում առաջնահերթ գենետիկական մեխանիզմներ: Շոշափելի ապացույց այս փաստի են բազմաթիվ ուսումնասիրությունները հիվանդության միջեւ ընտանիքի անդամներին:

կլինիկական պատկերը

Ին վատառողջություն երկար տարիներ կարող է լինել հիվանդության ախտանիշներ կամ մեղմ ախտանիշներ: Հիվանդները հաճախ չի կարող ասել, թե երբ այն հայտնվեց, նշելով, sclerosing cholangitis ախտանիշները. Պաթոլոգիա է սովորաբար հայտնաբերվում է հնարավորություն բժիշկի մասին այլ առողջական խնդիրներ. Միեւնույն ժամանակ ախտորոշման բացահայտեց առաջին նշանը հիվանդության աճել դրույքաչափերի է լյարդի enzymes.

Քանի որ հիվանդությունը յառաջանայ եւ կլինիկական պատկերը փոխվում: Իր հիմնական ախտանշաններից է հետեւյալ պետք է կարեւորել:

• հոգնածություն, հաստատուն քնկոտություն.
• աղքատ ախորժակը.
• դեղնուկ է լորձաթաղանթի մեմբրաններ եւ մաշկի;
• բարձրացնելով ջերմաստիճանը subfebrile արժեքները.
• aching ցավ է ճիշտ subcostal տարածքում, տարածվելով մինչեւ պարանոցի կամ ուսին.
• itching.
• բազմակի xanthomas;
• անհանգստություն է ձախ վերին quadrant, բխող ընդլայնում չարություն.
• ընդլայնումն pigmentation է մաշկի.

Մեկ - մեկ, առաջնային sclerosing cholangitis ուղեկցել բորբոքային աղիք հիվանդություն. Դրանք ներառում են ulcerative colitis, Crohn հիվանդության.

մեթոդները ախտորոշման

Եթե կասկածում եք, մի հիվանդություն պետք է անհապաղ դիմել օգնության բժշկի. Քննությունը հիվանդի սկսվում է ուսումնասիրության իր պատմության, բողոքների եւ առաջնային ախտանիշներ: Դրանից հետո, անցնել ֆիզիկական քննության. Հիվանդը կարող է լինել քերծվածքներից վրա մաշկի, ծանր նախանձ. Palpation սովորաբար հայտնաբերվել է աճ լյարդի եւ փայծաղի:

Որպեսզի հաստատեք նախնական ախտորոշումը հիվանդի ուղարկած հետագա քննության: Այն իր մեջ ներառում է հետեւյալ գործողությունները.

• արյան թեստ (գերազանցող ցուցանիշների leukocytes եւ ԷՆԱ ցույց է տալիս, բորբոքում).
• Որովայնային ուլտրաձայնային;
• elastography լյարդ (թույլ է տալիս գնահատել մարմնի էլաստիկություն).
• հետադիմական cholangiopancreatography (radiography օգտագործելով հակադրություն).
• արյան բիոքիմիա (տարրական sclerosing cholangitis նկատվում ավելորդ լյարդի enzymes).
• MRI;
• Լյարդի բիոպսիա (այս մեթոդը հետազոտության օգնում է բացահայտել ոլորտները ֆիբրոզ):

Այս մեթոդները թույլ են տալիս, որ հարցումն է հաստատել հիմնական sclerosing cholangitis: Ախտորոշումը հիվանդության նաեւ օգնում որոշելու սրությունը պաթոլոգիական գործընթացի: Ընդհանուր առմամբ կան չորս:

1. Պորտալ. Այն բնութագրվում է տեսքը այտուցները եւ լեարդի ֆիբրոզի ducts.
2. Periportal: Ախտանիշեր առաջին փուլի, որոնք լրացվում են ավելի վառ ֆիբրոզի եւ ոչնչացումը գործընթացների ducts.
3. Septal: Այս փուլում հիվանդության կան նախնական նշաններ cirrhosis.
4. Cirrhotic: Բնութագրվում է լիարժեք զարգացման համար լեղու cirrhosis.

Արդյունքների հիման վրա համալիր փորձաքննության բժշկի թերապիան:

բուժում Ուղեցույցներ

Թերապիա այս հիվանդության ուղղված է ձերբակալելու բորբոքային պրոցեսը, վերականգնման bile հոսքի եւ detoxification մարմնի. Այս նպատակով, պահպանողական եւ օպերատիվ բուժման մեթոդները օգտագործվում է ժամանակակից բժշկության. Առաջին դեպքում նշանակում է դեղորայք եւ հավատարմությունը խիստ դիետայի. Վիրահատությունը նշված է ծանր դեպքերում, երբ պահպանողական բուժում չի հաջողվում: Ընտրություն որոշակի մեթոդով բուժման է մինչեւ բժշկի:

Օգտագործումը դեղերի

Կախված ծանրությունը հիվանդության, ապա դա կարող է նշանակվել մահճակալ հանգստի եւ բացառել վարժություն. Եթե հիվանդը անհանգստացած է ծանր ցավը, նա սահմանված կարգով antispasmodics ( «Ոչ-սպա», «Spasmobru»):

Դադարեցնել բորբոքային գործընթացը օգնել հետեւյալ թմրանյութ:

1. Immunosuppressants ( «Azathioprine»): Նրանք զսպել գործունեությունը իմունային համակարգի.
2. Antifibrogennye նշանակում. Նրանց հիմնական ակցիան ուղղված է վերացման ֆիբրոզի եւ կանխարգելման նպատակով դրանց հետագա զարգացման համար:
3. Glucocorticosteroid հորմոն ( «Prednisolone»): Նրանք օգնում են նվազեցնել բորբոքում.

Օգտագործումը այդ դեղորայքի թույլ է տալիս հաղթահարել նախնական փուլը զարգացման առաջնային sclerosing cholangitis: Ախտանիշեր հիվանդության հաճախ կանխել է նորմալ կյանքով հիվանդների համար: Քոր առաջացնող մաշկի, մարսողական տրակտի խնդիրներ եւ մարսողության խանգարում, - այդ բոլոր խախտումները բացասական ազդեցություն ունենալ նրանց առողջության վրա: Հետեւաբար լրացուցիչ նշանակվել հատկանշական թերապիան: Այն իր մեջ ներառում է ստանալու լյարդային ( «էական»), ստամոքսի enzymes ( «CREON») եւ դեղորայք վերացնել itching. Drugs միշտ էլ անհատական, հաշվի առնելով ընդհանուր կլինիկական պատկերը եւ հիվանդի վիճակը:

դիետա Նկարագրություն

Հիվանդ էին հատկացվել է իշխանության «սեղանի թվով 5»: Երբ այս դիետան պետք է սահմանափակել սպառումը ճարպային, տապակած եւ կծու ուտեստների. Կենդանական ճարպեր նախընտրելի է փոխարինել ատոմակայանը: Բացի այդ, դա անհրաժեշտ է լիովին վերացնել ից դիետայի հրուշակեղենի եւ քաղցրավենիքի, թթու մրգեր եւ հատապտուղներ, շոկոլադի, ալկոհոլի, միս եւ մարինադներ.

Թույլտվությունը տրվում է օգտագործել նիհար միս / ձուկ, որոշ տեսակի հացի, շիլա է ջրի. Դուք կարող եք նաեւ ուտել կաթնամթերք, մեղր, մակարոնեղեն Ապուրներ բուսական արգանակ.

Երբ ախտորոշումը, «առաջնային sclerosing cholangitis« բուժման դեղերի եւ դիետայի է տալիս դրական արդյունք միայն նախնական փուլում: Եթե այս անգամ բաց է թողել, որ դա կպահանջի վիրահատություն.

վիրաբուժական միջամտություն

Պահպանողական բուժման, որոնք օգտագործվում են uncomplicated ձեւավորում ախտաբանական գործընթացի: Նույնիսկ ժամանակին հղում է բժշկի միշտ չէ, որ դրական արդյունք է վարքագծի հետագա թերապիայի. Երբ բուժումը դեղորայքի չի հանգեցնի նորմալացմանը, պայմանով, կամ չի հաջողվում վերականգնել նորմալ ընթացիկ դառնություն, դիմել վիրահատական միջամտության:

Այսօր բժիշկները նախընտրում էնդոսկոպիկ վիրահատություններ: Նրանք առաջարկում են կատարել բոլոր մանիպուլյացիաների միջոցով փոքր incisions է մաշկի. Սակայն, նման ընթացակարգերը են շատ դեպքեր, տալիս կարճաժամկետ ազդեցություն են եւ հղի է բարդություններով: Նաեւ անցկացնել փուչիկ լայնացում եւ ստենտավորում ducts. Ընթացքում սահմանված կարգով, բժիշկ ընդլայնում ալիքները հատուկ բալոնների եւ սահմանում է ցանց կանխելու նրանց նեղացնելու: Եթե կա կգործարկվի sclerosing cholangitis, լյարդի փոխպատվաստում բուժում է նշանակում:

հնարավոր բարդություններ

Հիվանդությունը բնութագրվում է դանդաղ հոսքի. Այն արձագանքում վատ է թերապիայի, եւ առատությունը համակարգային դրսեւորումների միայն վատթարացնում է գործընթացը: Առավել տարածված բարդությունների դրանց հետեւյալն են `

1. Portal հիպերտոնիկ. Այս պաթոլոգիան ուղեկցվում է աճի ճնշման լյարդային արյան հոսքը: Դրա հիմնական դրսեւորումը համարվում ascites:
2. Cholestasis համախտանիշ: Ֆոնին կարծրացման դառնություն ducts աստիճանաբար կոն իրենց խաչաձեւ թույլ տեսողություն ունեցողների. Սա բացատրում է, տեսքը դեղնախտի եւ pruritus: Քանի որ առաջընթացի հիվանդության lumen նեղանում ավելի ու ավելի. Steatorrhea տեղի է ունենում, որն ուղեկցվում է օստեոպորոզ.
3. ԲԱԿՏԵՐԱՅԻՆ sclerosing cholangitis լյարդի.
4. Քրոնիկ պանկրեատիտ:
5. Holangiokartsionoma (ուռուցք դառնություն ducts):
6. Cholelithiasis:

Նման բարդություններ տեղի են ունենում 3-4 փուլում է պաթոլոգիական գործընթացի:

Կանխատեսման եւ կանխարգելման միջոցառումները

Առաջնային sclerosing cholangitis դասակարգվում է որպես դանդաղ առաջադիմում հիվանդություն. Նրա արդյունքն շատ դեպքերում խրոնիկ լյարդի ձախողում: Զգալիորեն կավելանան կանխատեսում տարիքի է հիվանդի, ներկայությունը ուղեկցող պաթոլոգիաների աղիքներ, առաջացման բարդությունների: Որպես կանոն, որի տեսքը նախնական նշանների հիվանդության առջեւ եզրափակիչ փուլում տարածվում 7-ից 12 տարի ժամկետով:

Արդյոք դա հնարավոր է կանխել հիմնական sclerosing cholangitis. Վերանայում բժիշկների ասում են, որ շնորհիվ անբավարար ուսումնասիրության հատուկ կանխարգելման հիվանդության չի մշակվել: