Vampirism (հիվանդություն): Նշանները եւ բուժում: porphyria

Ինչ տարածվածությունը հիվանդության որպես վամպիրիրզմի. Այդ հիվանդությունը ավելի տարածված ներկայացուցիչների սպիտակ ռասայի, ապրում է Հարավային Աֆրիկայում, զարմէն, ովքեր արտագաղթել են Հոլանդիայից: Այդպիսի պաթոլոգիան տարածված է Ֆինլանդիայում:

Տեսակները, որոնք ժառանգել հիվանդությունը, եւ հիվանդությունների առանձնահատկությունները նկարագրված են սույն հոդվածի.

Արնախումներ: իրականություն, թե հորինվածք

Կան Արնախումներ իրական կյանքում. Պատմությունը ցույց է տալիս, որ, այո: Ժամանակակից գիտնականները կարծում են, որ այն ժամանակ, երբ որսորդական Արնախումներ տուժել է շատ մարդկանց, եւ, որպես կանոն, նրանք չէին անմեղ մարդիկ: Թեեւ մի պատճառ հետապնդման դեռեւս գոյություն. Այն մարդիկ, ովքեր մեղադրվում վամպիրիրզմի, ոչ ուրիշի խմելու արյուն եւ չէին Աբորոգեններ, բայց դա ուներ մի սարսափելի տեսքը:

Գիտնականները կարծում են, որ մեղադրվում է նման սարսափելի հանցագործության ունեցել հազվագյուտ գենետիկ արյան հիվանդություն, որը կոչվում էր «porphyria» է հունարեն բառը porphyros (magenta):

Ենթադրվում է, որ այդ արտահայտությունն է հիվանդության նպաստել են երեխայի ծննդյան կողմից հարազատների: Porphyria տարածված է փոքր գյուղում Տրանսիլվանիայի (ծննդավայրում հայտնի Count Dracula), մոտ հազար տարի առաջ:

Դեպքերը վամպիրիրզմի են նաեւ հայտնաբերվել է հայտնի թագավորական դինաստիաների: Օրինակ, Endryu Uilsonom հետազոտող իր գրքում "The Victorians» վերաբերում է գենետիկական ձեւով porphyria, որը շրջանառվեց շրջանում բրիտանական գահին. Ըստ նրա, սա այն հիվանդությունը եղել է պատճառը dementia պապի Վիկտորիա թագուհու - King George երրորդ:

հիվանդություն մեխանիզմներ

Այնպես որ, Արնախումներ իրական կյանքում գոյություն չունի: Երբ այս պաթոլոգիան կոտրված արտադրություն ակն-nonprotein մասն հեմոգլոբին, որը հանգեցնում է ավելորդ արյան թունավոր porphyrin պարտավորեցնող մետաղների մարմնի, մասնավորապես, երկաթի եւ մագնեզիումի. An ավելցուկային նյութ թունավոր գրեթե ամբողջ մարմինը:

Կան մի քանի տեսակներ porphyria, նրանք, եւ բոլոր, բայց վերջին ձեւը, ազդում է մաշկը, կան գենետիկ.

Տեսակները ժառանգութեան յուրաքանչյուր տեսակների տարբեր, բայց գալիս է նախա մի autosomal գերիշխող մեխանիզմով:

Հիմնական հրահրողները

Առավել հաճախ դերի հրահրողներ հիվանդության են:

• հավատարմությունը խիստ դիետայի.
• նյարդայնություն ծանրաբեռնված;
• barbiturates, tetracyclines, բանավոր contraceptives;
• ներկայությունը շփման թունավոր քիմիկատների.
• հորմոնալ փոխում կանանց.
• վարակիչ հիվանդության բնույթը,
• սպառումը ալկոհոլային խմիչքների.

Symptomatology erythropoietic uroporfirii

Որոնք են ախտանշանները վամպիրիրզմի. Այդ հիվանդությունը բավականին հազվադեպ եւ փոխանցվում autosomal, հեռացվող տեսակ: Կարելի է տեսնել մեկ սերնդի մի քանի երեխաների եւ ծնողների, ովքեր համարվել Հետերոզիգոտ կրողներին հիվանդության. Ես չունեն կլինիկական դրսեւորումները հիվանդության. Հիվանդությունը կարող է արտահայտվել մանկություն: Որոնք են փուլերը վամպիրիրզմի.

Առաջին փուլում նորածինների նկատվում մեզի վառ կարմիր գույն, ներկայությունը photosensitivity: Այս գործընթացում, ազատվում են uroporphyrinogen erythrocyte ենթարկվում օքսիդացում եւ փոխանցվում uroporfin, դնելով մաշկի վրա:

Դրանից հետո որոշ ժամանակ անց երեխայի ծննդյան ծածկված փուչիկները, որոնք վերածվում խոցերի. Հիվանդների ստանալու հակաբիոտիկների վէրքերը վերածվել scars. Այս ոլորտում կան sclerosing մաշկի վրա դեմքը եւ այլ մարմնի մասերի:

Վերջին փուլում երեխայի հայտնվում contracture է հոդերի եւ տեսողության կորստի, չկա մազերի աճը եւ եղունգները:

Որոնք են ախտանշանները porphyria. Դրա ախտանշանները կարող են բազմազան:

• փայծաղի հիվանդների մեծացնում չափերով;
• Դրսեւորել հեմոլիտիկ անեմիա հետ hemolysis շրջանակներում բջիջների.
• մակարդակի աճին ազատ շիճուկ bilirubin եւ reticulocyte ցուցանիշը;
• դառնում է զարգացած սերմ eritronormoblastichesky ոսկրածուծի.
• lifespan է կարմիր արյան բջիջների կտրուկ կրճատվել.
• ավելացել մակարդակ uroporfina եւ koprporfina.

Հիվանդությունը հաճախ են ճակատագրական է վաղ մանկությունից:

Ինչպես է erythropoietic protoporphyria.

Vampirism մի հիվանդություն ժառանգել է autosomal գերիշխող ձեւով: Հիմքը հիվանդության խախտում է protoporphyrin սինթեզի heme, որը վերաբերում է մաս erythrokaryocytes: Դա նաեւ հնարավոր է բարձրացնել մակարդակը սինթեզ aminolevulinic թթու.

Հիվանդները է հայտնել, ավելացել զգայունությունը արեւի, դա պատող լորձաթաղանթն այտուցվում է մաշկը, itching, այրվածքներ գետնին կան փուչիկները, որոնք հետագայում փչացնել:

Սովորաբար չեն նշված scarring. Մակարդակ uroporphyrin եւ coproporphyrin է էրիթրոցիտների եւ մեզի նորմալ է, եւ protoporphyrin IX կարմիր արյան բջիջների աճել. Ցուցանիշ protoporphyrin արյան պլազման կարող է նաեւ լինել բարձր.

Անեմիա է ֆոնային hemolysis հազվադեպ է, շնորհիվ ներկայությունը երկու տեսակի կարմիր արյան բջիջների մեջ ոսկրածուծի: Երբեմն լինում է առաջացման hemorrhage, որը կապված hyaline դեպոնացման վրա անոթների պատերին եւ դրանց հետագա հերձում. Ընդլայնումը չարություն հազվադեպ նկատվում:

erythropoietic coproporphyria

Սա չափազանց հազվադեպ է պաթոլոգիա, ժառանգել է autosomal գերիշխող ձեւով: Clinically, դա նման է erythropoietic protoporphyria.

Բովանդակությունը coproporphyrin է էրիթրոցիտների ի 30-80 անգամ ավելի բարձր է, քան նորմալ է, կա արտաթորում մեծ քանակությամբ coproporphyrin III հետ մեզի եւ feces. Հայտնվում է թույլ արտահայտված photosensitivity: Սուր ձեւը հիվանդության կարող է առաջանալ հաշվի barbiturates:

Սուր ընդհատվող porphyria ձեւ

Սա մեկն է այն ձեւերի լյարդի հիվանդության. Ծանր հոսում նյարդաբանական նշաններ վամպիրիրզմի կարող է ճակատագրական լինել: Երբեմն էլ նրանց տեսքը դառնում է ավելի ցայտուն եւ կայուն թողության տեղի է ունենում: Հիվանդությունը ժառանգել է autosomal գերիշխող ձեւով: Նրա զարգացումը հիմնված է խախտման ֆերմենտը գործունեության uroporphyrinogen synthase եւ Synthetase բարձրացման delta aminoleaulinovoy թթու, որը թունավորում է նյարդային բջիջները:

Մակարդակները պորֆիրինների ի էրիթրոցիտների նորմալ է: Է մեզի նշված է աճել բովանդակությունը uroporphyrin I եւ II, ինչպես նաեւ coproporphyrin III. Սուր փուլում հայտնաբերվել է մեզի porphyrin ավետաբեր - porphobilinogen.

Այն նաեւ նշել է, ավելացել լյարդային մակարդակը synthetase եւ delta-aminolevulinic թթու ավելացել porphobilinogen մեզի:

Դուք կարող եք զգալ տարբեր բարդություններ:

• որովայնային ցավ, որոնք գտնվում են տարբեր վայրերում, որոնք հաճախ պահանջում վիրահատություն.
• ծանր polyneuritis;
• paresthesia;
• հոգեկան խանգարումներ.
• թմբիր;
• արյան բարձր ճնշում.
• մեզի արտազատում վարդ գույնը:

Vampirism մի հիվանդություն է, որը կարող է հանգեցնել մահվան: Հիվանդը մահը սովորաբար պայմանավորված է շնչառական կաթվածի. Շատերը հիվանդ մեռնում է կոմայի մեջ, կամ շնորհիվ կախեքսիա.

Վատթարացման հիվանդության հաճախ պատճառը հղիության, վերցնելով barbiturates, sulfonamides, Analgin: Հարազատները հիվանդների ախտանիշեր հիվանդության կարող է նույնացնել բացակայության դեպքում վառ ախտանիշներից (ընդհատվող subclinical ձեւով հիվանդության):

ժառանգական ձեւ

Մարդ վամպիր ժառանգեն հիվանդությունը տված autosomal գերիշխող ձեւով: Հիվանդությունը հաճախ զարգանում լատենտային եւ միայն յայտնի է լուծել fermentakoproporfirinogenoksidazy գործունեության եւ մակարդակի բարձրացման սինթեզի delta-aminolevulinic թթու է լյարդի.

Ըստ կլինիկայի այս ձեւը հիվանդության ախտաբանության հիշեցնում է, ինչպիսիք են սուր ընդհատվող porphyria: Մեզի հոսքի մակարդակը սուր delta-aminolevulinic թթու եւ porphobilinogen հասնում կրիտիկական աստիճանի ինչպիսիք են ընդհատվող ձեւով. Մեզի եւ feces ավելացել մակարդակի coproporphyrin:

Երփներանգ ձեւեր

Այն նաեւ ունի autosomal գերիշխող ժառանգութիւն. Զարգացումը հիվանդության հրահրել տկարացած գործունեության enzyme protoporphyrinogen օքսիդազի սինթեզի եւ աճող մակարդակներում delta-aminolevulinic թթու.

Այն հիմքով, հիվանդության նման է ընդհատվող porphyria: Երբեմն զարգանա երիկամային ձախողման աշխատանքը. Երբ ստացող barbiturates եւ dipyrone կարող են առաջանալ սուր ցավ որովայնի շրջանում եւ անսարքությունը նյարդային համակարգի.

urokoproporfirii

Սա նման է ուշ մաշկի. Տարածված է այն մարդկանց, ովքեր չարաշահում է ալկոհոլը, ենթարկվել հեպատիտ կամ առնչվել բենզինի եւ թունավոր: Շատ հիվանդների, կան անհաջողությունները է լյարդի. Մեզում, կա բարձր մակարդակը uroporphyrin, coproporphyrin բովանդակությունը չի շատ բարելավվել է: Բացի այդ, ֆերմենտը ակտիվությունը հայտնաբերվում uroporfinogen carboxylase:

Միեւնույն ժամանակ, ճնշող մեծամասնությունը հարազատների հիվանդների հայտնաբերվել են բարձր մակարդակներում մեզի uroporphyrin եւ coproporphyrin ի feces. Որոշ ընտանիքներում, կան երկու կամ երեք կրող հիվանդության.

Մարդ վամպիր տառապում մի շարք մաշկի պաթոլոգիաների:

• աճել զգայունությունը ուլտրամանուշակագույն լույսի ներքո,
• վնասվածք է մեխանիկական
• thickening կամ thinning է մաշկի վրա,
• հայտնվելը փուչիկները է հետեւի, որ ձեռքի դեմքը հետագա scarring.

Կառուցվածքային փոփոխություններ են մաշկի տեղի են ունենում առաջնային ախտահարում է dermis. Փոփոխությունները epidermis երկրորդական է:

Առաջատար կլինիկական նշանը աճ է լյարդի չափի. Հաճախ տառապում է իր ֆունկցիոնալությունը.

թերապիայի սկզբունքները

Ինչպես բուժել vampirism. Կա ներկայումս զարգացած չէ հիմնարար մեթոդները թերապիայի, որի արդյունքում բացարձակ օգնելու հիվանդության. Հետեւաբար, հիմնական նպատակը բուժման նպատակ ունի վերացնելու հիվանդության ախտանիշները: Պաշտպանության մարմին ենթարկվածությունը ուլտրամանուշակագույն ճառագայթների կարող է նվազեցնել ախտանիշները հիվանդության.

Մեկը հիմնական ուղիների նվազեցնել բացասական ախտանիշները է պաշտպանել օրգանիզմը արեւի ազդեցության: Այն պետք է բացառի օգտագործել այդ դեղերի, ինչպիսիք են tranquilizers, ցավազրկողների sulfonamides:

Սուր ցավի զգացողությամբ ցույց է տալիս օգտագործել թմրամիջոցների ցավազրկողների նյութերի. Օրինակ, այն ցույց է տրվում օգտագործումը chlorpromazine:

Երբ արյան բարձր ճնշում, որը ընտրվում է համապատասխան բուժում: «Inderal» սովորաբար օգտագործվում է:

Որպեսզի նվազեցնել բովանդակությունը պորֆիրինների ցույց է տալիս, դիմում է նման պատրաստման որպես "delagil»: Այս թմրադեղերի նպաստում է պարտադիր porphyrin «delagilom» եւ «Riboxinum»:

Ցույց է տալիս, տիպիկ ընթացքը վիտամիններ, folic եւ նիկոտինային թթու, riboflavin, retinol, նիկոտինային թթու.

Համար բուժման lesions է մաշկի խորհուրդ է տրվում օգտագործել քսուքներ, այդ թվում rezotsin կամ corticosteroids, բալասան Shostakovskiy.

Հարկ է նշել, որ բուժումը անարդյունավետ է լինելու, եթե սպառումը ալկոհոլային խմիչքների կողմից հիվանդի:

կանխարգելիչ միջոցառումներ

Կանխելու նպատակով ապաշնորհ բացառության ստանալու դեղեր, որոնք բարձրացնում են photosensitivity է օրգանիզմի: Այն նաեւ հակացուցված է օգտագործել այնպիսի արտաքին միջոցներով, ինչպիսիք են բերգամոտ նավթի, eosin եւ rodmin:

հեռանկար

Ինչպես բուժել vampirism. Ժամանակին վարքագծի ախտորոշիչ ընթացակարգերի եւ ճիշտ ընտրված Բուժում porphyria տալիս լավ արդյունքներ: Սխալ ընտրության բոլոր համապատասխան միջոցառումների համար պաթոլոգիայի կարող է exacerbated:

Հիվանդները բողոքում սուր ցավ է որովայնի շրջանում, որոնք չեն ունեն կոնկրետ տեղադրությունը: Նաեւ նշել է, դեպք սրտխառնոց, փսխում, եւ խախտում է Մարսողական մարսողության աշխատանքներին:

Երբ սխալ ախտորոշում եւ բուժում է սուր ձեւով porphyria է կեսը այն դեպքերում հանգեցնում է մահվան:

եզրափակում

Կան իրական կյանքի Արնախումներ. Իհարկե, ոչ: Դա միֆ է, որ ծնվել շնորհիվ պաթոլոգիայի, mutilating մարդու արտաքինը:

Vampirism մի հիվանդություն է, որը հիմնված է խախտման փոխանակման բնույթի ունենալու գենետիկ հիմք: Պաթոլոգիա նպաստում է ձախողման ներքին օրգանների, եւ խախտում ամբողջականությունը մաշկի.